Узи показало у ребенка поликистоз почек

Поликистозная болезнь почек (аббревиатура: ПБП) – генетическое заболевание, которое характеризуется образованием заполненных жидкостью полостей в почечных тканях. Поврежденные почки могут весить до нескольких килограмм (вес нормальных органов: 150 г). Долгосрочные последствия – хроническая или острая почечная недостаточность. Терапия направлена на симптомы заболевания. На поздней стадии поликистоз почек у детей требует диализ. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) патология обозначается кодом Q61.

Формирование поликистоза почек в детском возрасте

Аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек (аббревиатруа: АДПБП) представляет собой системное и прогрессирующее расстройство, характеризующееся образованием и увеличением кист в почках и других органах (печень, поджелудочная железа, селезенка). До 50% детей с АДПБП требуют почечной заместительной терапии.

АДПБП – наиболее распространенный врожденный поликистоз различных почек. Данные о частоте соответствующих изменений гена варьируются от 1 до 5 пациентов в год. Около 10% людей, которым необходим регулярный диализ при почечной недостаточности, страдают от АДБК.

Существуют различные формы ПБП. Некоторые из них характеризуются врожденной почечной недостаточностью, другие – тяжелой артериальной гипертонией. Каждая из этих форм встречается крайне редко. Одна из них – аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (аббревиатура: АРПБП).

Поликистоз почек может возникать в ходе развития ребенка или приобретаться во взрослой жизни. Однако более распространенная этиология этого заболевания – унаследованные дефекты в определенных генах. АДПБП – наиболее частая генетическая причина хронической почечной недостаточности: от болезни страдают около 7% всех пациентов с диализом.

Другие – гораздо менее распространенные – наследственные заболевания тоже вызывают ПБП. Приобретенные кистозные почки также можно увидеть у пациентов с диализом. Патогенез основан на дегенерации так называемых канальцев (мочевых каналов) в почках. В случае аутосомно-доминантной ПБП это приводит к расширению органа в течение десятилетий. Вследствие у пациентов нарушается фильтрационная почечная функция. Несколько сотен кист, которые кажутся эластичными по внешнему виду, способны давить на окружающие ткани. В результате вес и объем почек значительно возрастают. В то время как здоровый орган имеет среднюю массу 160 г, поликистозный весит до 8 кг.

Кисты выявляются как в мозговом, так и корковом слое почек. Диаметр одного новообразования может сильно варьироваться от нескольких миллиметров до более 100 мм. Внутренность кист состоит из однослойного плоского эпителия. По мере прогрессирования заболевания количество и размер существующих кист могут увеличиваться.

Первыми клиническими симптомами, которые могут указывать на ПБП, являются высокое артериальное давление (АД), кровавая моча (гематурия), повторные инфекции мочевых путей, увеличение окружности брюшной полости и боли в животе. Пока почки могут компенсировать функциональные ограничения, симптомы не возникают. У новорожденных поликистоз почек может быстро прогрессировать в почечную недостаточность. Младенец нередко умирает в первый же год жизни.

Возрастающее разрушение ткани почек приводит к все большему дискомфорту в различных органах. У пациентов развиваются пожелтение и зуд кожи из-за удержания мочи, а также нарушения сна и концентрации внимания, головная боль, судороги, тошнота, рвота, диарея и расстройства вкуса. Клиника может существенно отличаться.

Очень часто повышается артериальное давление, возникает сердечная аритмия или воспаление и респираторные (дыхательные) дисфункции. Нередко развиваются признаки анемии, расстройства свертывания крови, повышенная восприимчивость к инфекции, геморрагический инсульт и уменьшение плотности костей (поскольку почка также участвует в метаболизме витамина D).

Дети в группе риска, страдающие от ПБП, часто жалуются на боли в спине или животе. Боль может быть временной или хронической и давящей. Болевой синдром, вероятно, объясняется обширным ростом кисты. Кроме того, окружающие органы вытесняются экстремальным растяжением капсулы в почках.


Боль может быть временно устранена путем прокалывания кист с помощью минимально-инвазивных лапароскопических процедур. Из-за вероятности нового образования кист эффекты от терапии недолговременны. Лечение также не останавливает прогрессирование заболевания.

Примерно 30-50% пациентов с ПБП обращаются к врачу из-за возникновения гематурии. Причиной кровотечения обычно являются трещины кист. Кровопотеря незначительна, поэтому зачастую безвредна.

Если организм ежедневно выделяет от 30 до 300 миллиграммов альбумина, это называется микроальбуминурией. Если удаляется большее количество вещества, это именуется макроальбуминурией. Если в моче появляются более крупные белки, чем альбумин, – это протеинурия. Она легко обнаруживается с помощью тест-полосок. Микроальбуминурию гораздо труднее диагностировать.

Протеинурия и микроальбуминурия – признаки нарушения функции почек. Поликистозный орган – лишь одно из нескольких возможных заболеваний, которые могут привести к этой дисфункции. Артериальная гипертензия имеется у 50-75% пациентов с ПБП (даже у грудничков). АД у пострадавших часто значительно увеличивается даже до снижения функции почек (скорости клубочковой фильтрации).

Расширяющиеся заполненные жидкостью опухолевые массы вызывают вторичные и третичные изменения в почечном интерстиции. Фиброз внутри межклеточного пространства возникает в начале заболевания. Снижение количества мочи является ранним проявлением АДПБП. Нередко у ребенка повышаются уровни вазопрессина в плазме; это увеличение представляет собой попытку детского организма компенсировать уменьшенную концентрационную функцию почек и может способствовать развитию кист, гипертонии и почечной недостаточности.

АДПБП характеризуются бурным ангиогенезом. При травмировании сосудов у ребенка может возникать сильная боль. Если кровотечение продолжается, то кровь проникает в почку, что приводит к гематурии.

Типичными осложнениями ПБП являются повышение АД – из-за стимуляции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы – и инфекции мочевых путей. Чаще всего инфекционные заболевания возникают у девочек и женщин из-за анатомических особенностей мочеполовой сферы; лечение является этиотропным, предпочтительно с липофильными антибиотиками. Экстремальные осложнения – пионефроз (гнойный гидронефроз) – могут привести к некрозу пораженной почки и инвалидности.


В то время как частота камней в почках у здорового населения составляет около 5%, у пациентов с ПБП они встречаются в 2-4 раза чаще. Возможной причиной увеличения количества конкрементов в мочевыделительной системе является низкий уровень pH в моче.

От 25 до 75% всех больных АДПБП, включая детей, также имеют печеночные кисты. Число таких новообразований повышается с возрастом пациентов. Они могут значительно увеличить печень, однако в большинстве случаев функция паренхиматозных клеток не нарушается; значения ферментов и билирубина остаются в нормальных диапазонах. Более обширные осложнения возникают в большей степени из-за увеличенной печени. У определенных пациентов могут сужаться верхние отделы кишечника, что может привести к нарушениям пищеварения.

Читайте также:  Какие заболевания почек может выявить узи

Диагностика

Диагноз подтверждается с помощью методов визуализации – ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография (МРТ) и рентгенографии. УЗИ помогает выявлять кисты размером более 5 мм. Уровень раннего обнаружения у 20-летних составляет около 90%.

Компьютерная томография, обеспечивая высокое разрешение с лучшим качеством изображения, используется реже. На макропрепарате выявляется увеличение почек и кисты с различным содержимым прозрачного цвета.

Лечение

Существует ряд рекомендаций для пациентов с ПБП, которые могут уменьшать прогрессирование болезни. Согласно испанским исследованиям, кофеин ускоряет рост кисты, поэтому нужно воздерживаться от ксантиновых напитков, насколько это возможно. Низкосолевая диета помогает снизить артериальное давление у солечувствительных пациентов. Народные средства детям не рекомендуется принимать без консультации врача.

Приблизительно 50% пациентов с АДПБП требуют почечной заместительной терапии во время их жизни. Трансплантация почки предпочтительнее диализа; процедура позволяет восстановить физическую работоспособность и социальную активность взрослого пациента.

Основными способами хирургического вмешательства при поликистозе у детей являются такие процедуры:

  • дренаж: при инфекциях, не реагирующих на обычные антибиотики;
  • односторонняя нефрэктомия: последний способ контроля боли;
  • двусторонняя нефрэктомия: у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью
  • частичная гепатэктомия: для уменьшения симптомов гепатомегалии;
  • пересадка печени: при портальной гипертензии.

Пересадка парного фильтрующего органа значительно улучшает ожидаемую продолжительность жизни ребенка при диализе. Проблематичным является длительное время ожидания донорских почек.

Прогнозы и профилактика

Около половины людей с АДПБП имеют почечную недостаточность в течение 10-20 лет, поэтому необходим диализ. Она наблюдается у большинства пациентов после 5-10 десятилетия жизни. Болезнь развивается особенно быстро, если она появляется в очень раннем возрасте – до 30 лет. Дети чаще страдают от осложнений, чем взрослые пациенты.

Наиболее опасным осложнением заболевания является разрыв аневризмы сосудов головного мозга. Если выявлено патологическое расширение кровеносного русла, рекомендуется провести срочное оперативное вмешательство. Важно взвешивать возможные выгоды и риски. Дилатации вен или артерий, которые могут разорваться, должны быть устранены хирургическим путем.

В процессе течения беременности наблюдается большой процент патологий, которые выявляются при осуществлении ультразвуковой диагностики. К их числу относится поликистоз почек у детей. При развитии этого недуга у плода, находящегося в утробе матери, начинают образовываться многочисленные кисты мизерных размеров. Формируются они в области почечных тканей.

Это образование оказывает негативное воздействие на функционирование упомянутого органа. Патология может возникнуть по нескольким причинам, но независимо от этого, очень важно приступить к грамотному и своевременному лечению. Если необходимые меры не предпринять, то кистозные наросты поразят находящиеся вблизи органы. Помимо почек травмированию подвергается и мочеполовая система.

Причины возникновения

Наиболее часто, а именно в 90 % наблюдаемых случаев, поликистозные образования у деток являются врожденным нарушением. Если патология не обладает наследственной природой, то в роли причины выступают мутации, происходящие при внутриутробном развитии.

Стоит отметить, что данное заболевание может поразить новорожденных младенцев, независимо от пола. Специалисты, не обнаружив генетическую предрасположенность, говорят о развитии мутационных процессов, возникших на основе влияния медикаментов, а также различных химических веществ. Данные процессы при формировании плода, могут появляться и на фоне вирусных инфекций, присутствующих в организме будущей матери. Стать причиной возникновения поликистозного образования может и негативная экология. Если представительница прекрасного пола в прошлом поддавалась облучению, либо принимала алкогольные напитки при основании мочеполовой системы у плода, то не исключено появление упомянутой патологии у малыша.

Классификация

Поликистозные образования разграничивают на виды с учетом генетических особенностей. На сегодняшний день существуют патологии:

Кроме этого существует ряд других видов поликистозных образований в области почек, а именно:

  • патология, протекающая параллельно с катарактой, а в некоторых случаях и с врожденной слепотой;
  • поликистоз, наблюдаемый с параллельно развивающейся микроцефалией, а также гипертелоризмом и пр.

Поликистоз почек, появляющийся по так называемому аутосомно-доминантному типу, наблюдается у детей старшего возраста. Также его обнаруживают у взрослых людей и представителей подростковой группы детей.

В зависимости от того насколько велика степень кистозного поражения органа, заболевание разграничивают на:

  • образования солитарные;
  • тотальную, а также очаговую форму.

В зависимости от возрастной категории малыша, поликистозные наросты подразделяются на 4 категории:

  • патология раннего возраста;
  • неонатальная;
  • ювенильная;
  • перинатальная.

Каждая из этих групп отличается своими проявлениями, а также методиками терапии.

Перинатальная и неонатальная группы считаются более опасными. В данных случаях симптомы более выражены, и спасти малыша проблематично.

Киста у плода

При развитии плода во время беременности, специалист может выявить кистозное образование, обнаружив место его нахождения, а также размеры. Кроме этого, врач уже может получить информацию о функционировании и общем состоянии почек. Все это можно сделать на 15-й неделе течения беременности. При наличии патологии, используя ультразвуковую диагностику, специалисты определяют уровень однородности контуров почек, изучают ткань, находящуюся между образованиями и другие участки. Если присутствует маловодие, а исследуемая ткань в зоне образования является гиперэхогенной, то у плода развивается поликистоз почек.

Как правило, при обнаружении врачами данной патологии, родителям рекомендуется прервать течение беременности. В обратном случае можно столкнуться с замиранием плода, либо самопроизвольным абортом. Избежать подобного исхода удается в очень редких случаях. Если малыш выживает и появляется на свет, то потребуется осуществлять постоянные лечебные процедуры и профилактические мероприятия, чтобы не допустить развития осложнений и остановить прогрессирование патологии.

Симптомы

Если поликистоз почек появляется у новорожденных детей, они ведут себя неспокойно. Во время течения заболевания присутствуют следующие нарушения:

  1. Повышается АД.
  2. Наблюдается наличие инфекций в мочевыводящей области.
  3. Поднимается температура.
  4. Специалисты диагностируют почечную недостаточность.
  5. Наличие камней в пораженном органе.

При почечной недостаточности малыш довольно медленно растет, из-за изменений, происходящих в костных тканях. Если развиваются поликистозные образования у ребятишек старшего возраста, специалисты диагностируют фиброз печени. В процессе течения данной болезни соединительная ткань начинает увеличиваться в размерах. Это становится причиной возникновения внутренних кровотечений в области пищевода и ЖК тракта.

Диагностика

Поскольку заболевание образовывается из-за генетической предрасположенности, должна производиться комплексная диагностика, в том числе обследования, осуществляемые специалистом-генетиком. Диагностировать развивающуюся патологию могут при внутриутробном развитии. Если ребенок рождается с поликистозом, то его должны осматривать генетики и специалист-нефролог. В таких случаях ребенку назначают:

  • биохимию (производится обследование крови);
  • прохождение УЗИ;
  • сдачу мочи на проведение общего анализа.
Читайте также:  Соли в почках у ребенка на узи почек

Аппаратная методика (УЗИ), а также другие упомянутые исследования предоставляют возможность поставить безошибочный диагноз. Кроме этого, специалисты могут назначить и ряд иных процедур, таких как:

  • магнитно-резонансную, а также компьютерную томографию;
  • урографию экскреторную.

Благодаря этим методикам обследования можно досконально изучить течение заболевания, обнаружить зону локализации образования и определить параметры кистозных наростов. Также эти методики применяются для изучения состояния близ расположенных внутренних органов.

Лечение

Поликистоз является сложной патологией, поражающей почки и отображающейся на их функционировании. В связи с этим терапевтические мероприятия следует осуществлять во время всей жизни. Это позволит поддерживать нормальную работу почек. Если новорожденный смог выжить, то потребуется осуществить полноценное медикаментозное лечение, либо прибегнуть к хирургическому вмешательству. Все зависит от сложности течения заболевания. Если применяют:

  1. Медикаментозную терапию, то назначаются средства, работа которых направлена на поддержание работы почек, и других внутренних органов. Также выписываются препараты, воздействующие на симптомы поликистоза (лекарства, понижающие АД, избавляющие от инфекционных болезней, возникших в мочеполовой системе). Врач назначает антибиотики, либо уросептики. Кроме этого специалисты рекомендуют принимать диуретические медикаменты, действие которых направлено на предотвращение застойных процессов в мочевом пузыре.

При медикаментозном лечении важно придерживаться строгой диеты. В рационе ребенка не должны присутствовать газированные напитки, а также любые консервированные продукты. Также следует максимально уменьшить употребление соли и исключить бульоны, приготовленные из жирных видов мяса. Допустимо использовать овощи, нежирное мясо, либо рыбу, приготовленные без обжаривания.

  1. Хирургическое вмешательство, это свидетельствует, что поликистозные образования начали сдавливать мочеточник. Если консервативная терапия не дала положительных результатов, операции не избежать. Она может проводиться в нескольких вариантах. Выбор одного из них зависит от стадии течения недуга, а также от общего состояния пораженных органов. При поликистозе почек специалисты назначают лапароскопию, либо пункционную аспирацию.

Прогноз

Поликистозные образования в области почек – это та патология, которая сопровождается серьезными прогнозами относительно жизни и здоровья ребенка. Чем раньше проявилась болезнь, тем ниже шансы на то, что малыш выживет. Если недуг диагностируют у новорожденных, то его течение заканчивается смертельным исходом в большинстве случаев. При появлении в более позднее время патология может протекать неуклонно, а через годы специалисты диагностируют почечную недостаточность. В подобных ситуациях может потребоваться трансплантация органа, что позволит избежать смертельного исхода.

Профилактика

Профилактические мероприятия, в случаях выявления поликистоза у малышей должны быть следующими:

  • регулярные осмотры у детского нефролога;
  • постоянное лечение с использованием медицинских препаратов;
  • соблюдение диеты;
  • сокращение физических нагрузок, в том числе поднятие тяжестей, продолжительный бег или ходьба.

Также родители должны тщательно следить за здоровьем ребенка, не допуская появления вирусных и простудных заболеваний. Следует принимать меры по укреплению иммунных сил и регулярно наблюдаться у лечащего врача.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь, известная также как поликистозная болезнь почек детей или поликистоз почек детей, представляет собой наследственное заболевание новорождённых или детей раннего возраста, характеризующееся развитием множественных кист в обеих почках и перипортального фиброза.


[1], [2], [3]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Поликистоз почек детей — весьма редкое заболевание: встречаемость его составляет 1:6000-1:40 000 живых новорождённых. Болезнь поликистоз почек детей наследуется по аутосомно-рецессивному пути. Локализация генного повреждения пока не установлена.


[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причины поликистоза почек детей

При развитии болезни у новорождённых кисты образуются в области дистальных канальцев и собирательных трубок. Почечные клубочки, межканальцевый интерстиций, чашечки, лоханки и мочеточники остаются интактными. В итоге по радиусу в области почечной коры выявляют большие кисты, которые приводят к резкому увеличению размеров почек. Если патологический процесс развивается позже, в раннем детском возрасте, то уменьшается как количество кист, так и их размер. Помимо почек, в патологический процесс вовлекается печень. При морфологическом исследовании выявляют расширение внутрипечёночных жёлчных протоков, картину перипортального фиброза. Причины и патогенез поликистоза почек детей изучены недостаточно.


[12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы поликистоза почек детей

В зависимости от возраста детей, в котором появились первые симптомы поликистоза почек детей, выделяют 4 группы — перинатальную, неонатальную, раннего детского возраста и ювенильную. Группы существенно различаются по клинической картине и прогнозу заболевания. При перинатальном и неонатальном развитии болезни у новорождённых 90% ткани почек замещается кистами, что приводит к резкому увеличению почек и, соответственно, объёму живота. У детей выявляют быстро прогрессирующую почечную недостаточность, но причиной смерти (которая наступает в течение нескольких дней после рождения) становятся респираторный дистресс-синдром вследствие гипоплазии лёгких и пневмотораксы.

При развитии поликистоза почек детей в раннем детском (от 3 до 6 мес) и ювенильном возрасте (от 6 мес до 5 лет) количество кист значительно меньше, но появляются признаки патологии печени. У этих детей при клиническом обследовании выявляют увеличение размеров почек, печени, нередко гепатоспленомегалию. Наиболее частые симптомы поликистоза почек детей — стойкая высокая артериальная гипертензия, инфекция мочевых путей. Постепенно развивается почечная недостаточность, проявляющаяся нарушениями депурационной функции почек, развитием анемии, остеодистрофии и существенным отставанием ребёнка в росте. Одновременно обнаруживают проявления печёночного фиброза, который нередко осложняется эзофагальными и желудочно-кишечными кровотечениями, развитием портальной гипертензии.

Прогноз у больных раннего детского и ювенильного возраста значимо лучше, чем у детей неонатальной или перинатальной группы: смерть наступает через 2-15 лет от начала болезни. В последних исследованиях показано, что при активном симптоматическом лечении дети, которые пережили первые 78 мес жизни, переживают возраст 15 лет. Причины смерти при поликистозе почек детей — почечная недостаточность или осложнения печёночной недостаточности.

Читайте также:  Узи почек с лазиксной нагрузкой что это такое

Односторонний или двусторонний поликистоз почек у детей относится к наследственным заболеваниям и характеризуется образованием множественных кистозных структур на поверхности парного органа. Данное патологическое состояние тяжело переносится детьми независимо от возраста, так как почечный поликистоз сопровождается тянущей болью в поясничной области, регулярным повышением артериального давления и признаками функциональной недостаточности почек.

Основным и наиболее информативным способом выявления поликистоза является процедура УЗИ. Кроме ультразвуковой методики, детям нередко назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Опасность данного заболевания заключается в том, что его очень редко диагностируют на ранней стадии формирования по причине бессимптомного течения.

Общая информация

Так называемый врожденный поликистоз почек у ребёнка, формируется в детском организме ещё на этапе внутриутробного развития. Наиболее распространенным местом локализации множественных кист являются дистальные канальцы и собирательные трубки почек.

По мере прогрессирования поликистоза, наблюдается увеличение объёма парного органа с последующим развитием его функциональной недостаточности. При стремительном прогрессировании болезни, в патологический процесс может вовлекаться ткань печени.

Причины

Наиболее вероятной причиной возникновения почечного поликистоза у детей являются структурные изменения в генах. Кроме того, болезнь имеет наследственный характер, поэтому в случае диагностирования поликистоза у матери или отца, с вероятностью в 60% заболевание передастся по наследству ребенку.

Спровоцировать генную мутацию может воздействие химических соединений или компонентов некоторых лекарственных препаратов на организм беременной женщины.

Трансплацентарная передача цитомегаловируса от матери к ребенку в утробе, также является распространенным фактором возникновения почечного поликистоза.

Когда на этапе внутриутробного развития происходит нарушение процесса срастания секреторных и экскреторных фрагментов нефрона, у плода развивается патология, связанная с угнетением процесса выведения первичной мочи. Это явление лежит в основе врождённого поликистоза почек.

Симптомы

С точки зрения клинических проявлений, поликистоз почек у новорожденных детей протекает в наиболее тяжелой форме. Пиковая летальность от врождённого поликистоза приходится на первый год жизни.

Кроме того, регистрируются случаи внутриутробной гибели плода, вызванной почечной недостаточностью. Тяжёлое течение данного заболевания характеризуется поражением не менее 80% всей почечной ткани.

Распознать болезнь на стадии прогрессирования можно по таким характерным симптомам:

  • Появление рвоты у младенца независимо от приема пищи;
  • Вздутие живота;
  • Отёки лицевой области и нижних конечностей;
  • Стойкое увеличение показателей артериального давления.

Основной причиной возникновения болевого синдрома при врождённом поликистозе является растяжение почечной капсулы, которая содержит нервные окончания. Кроме болевого синдрома, у ребенка наблюдается систематическое уменьшение показателей гемоглобина в крови, задержка физического и психоэмоционального развития.

Данное патологическое состояние отличается стремительным прогрессированием и появлением таких осложнений, как пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гематурия, а также функциональная недостаточность почечной деятельности.

При запущенном течении болезни могут наблюдаться локальные очаги кровотечения из просвета желудочно-кишечного тракта. Для этого патологического состояния свойственна высокая летальность. От момента формирования поликистоза и до момента летального исхода в среднем проходят от 3 до 16 лет.

Диагностика

При обследовании парного органа наблюдается увеличение его размеров. Наряду с почками, увеличивается объем селезенки и печени.

Выявить у новорожденного мультикистоз правой почки или аналогичное левостороннее поражение бывает не всегда просто, что обусловлено латентным течением болезни. Подтвердить или опровергнуть клинический диагноз можно только на основании результатов лабораторно-инструментального обследования новорожденного.

С этой целью используются такие диагностические методики:

При выполнении общеклинического исследования мочи, у ребенка будут обнаружены фрагменты белка и лейкоцитурия. При значительном повреждении парного органа в моче ребенка будут обнаружены фрагменты эритроцитов.

Для оценки функционального состояния почек, новорожденному выполняется биохимическое исследование крови. Ценным показателем является уровень креатинина. Исходя из уровня данного вещества можно оценить степень поражения парного органа.

При пальпаторном исследовании почек, врачи, как правило, обнаруживают бугристую структуру, которая является ничем иным, как поврежденным органом.

При выполнении таких диагностических процедур, как УЗИ, магнитно-резонансная или компьютерная томография, распознать данное заболевание можно по характерной деформации органа, изменению размера и формы почечных чашек и видоизменённым кровеносным сосудам.

У детей с подозрением на поликистоз, рекомендовано обследовать не только почки, но и поджелудочную железу, печень, селезенку и яичники. Современные диагностические методики позволяют выявлять данное заболевание на этапе внутриутробного развития после 31 недели беременности.

Лечение

Главной целью терапии при диагностированных врождённых кистах почек у ребёнка, является подавление тяжёлой симптоматики. При стремительном развитии патологии, принимается комплекс мер по профилактике развития почечной и печеночной функциональной недостаточности.

Если поликистоз осложняется пиелонефритом, то ребенку назначается курс антибактериальной терапии, противовоспалительные и уросептические медикаменты.

Для борьбы с почечной артериальной гипертензией назначаются гипотензивные препараты, дозировку которых подбирают исходя из возраста и веса малыша. При нарушении естественного оттока мочи, назначаются мочегонные (диуретические) средства.

Если у ребёнка сформировалась хроническая почечная недостаточность на фоне поликистоза, то ему рекомендованы процедуры гемодиализа. На стадии хронической почечной недостаточности возрастает актуальность вопроса трансплантации поврежденного органа. В особо тяжелых случаях, трансплантации подлежит не только почка, но и печень.

Детям с диагностированным врождённым поликистозом рекомендовано соблюдать диету, которая предусматривает полное исключение белковой пищи. Кроме того, до минимума сокращают объем потребляемой соли. Из рациона детей постарше полностью исключают газированные напитки, рыбные, мясные и овощные консервы, жирные и жареные блюда. В меню ребёнка с подобным диагнозом включают блюда из нежирных сортов мяса и рыбы в отварном виде или приготовленные на пару.

При стремительном разрастании множественных кист, детям выполняется хирургическое вмешательство с использованием методики лапароскопии.

Заключение

Врожденный поликистоз почек является распространенной патологией. Только 10% всех случаев диагностирования болезни обусловлены спонтанными генными мутациями. Остальные 90% случаев имеют наследственный характер. Любые методы, за исключением трансплантации поврежденного органа, не смогут полностью избавить ребенка от данного заболевания. Используемые консервативные методики направлены на задержку прогрессирования поликистоза и устранение тяжёлых симптомов.

Читайте также:
Adblock
detector