Признаки амилоидоза почек на узи

Что такое амилоидоз?

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

Причины

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

  • Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
  • Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
  • Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.
  • Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
  • Пациенты старше 65 лет;
  • Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Симптомы амилоидоза почек

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

  • Постоянная слабость;
  • Нарушение внимания, рассеянность;
  • Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
  • В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

Поврежденный амилоидозом орган/система Характерные симптомы
Кожа
  • Появление небольших полупрозрачных узелков на лице, в области шеи, подмышечных и подколенных ямках, в районе промежности;
  • Пропитывание кровью кожи вокруг глаз (образное название – «глаза енота). Это достаточно редкий симптом, но он встречается у больных амилоидозом;
  • Уплотнение и сухость кожи в области запястьев.
Сердце
  • Одышка, которая возникает после каких-либо нагрузок (психических и физических);
  • Тянущие боли, слева от грудины.
Пищеварительный тракт
  • Увеличение размеров языка, на нем сохраняются отпечатки зубов;
  • Боли в нижней половине живота, которые усиливаются через 3-4 часа после приема пищи;
  • Изменение окраски стула – кал становиться черным, поблескивающим, со зловонным запахом. Это характерный признак кровотечения в кишечнике или желудке;
  • Запоры – отсутствие стула в течение 3-х дней.
Суставы Характерна утренняя скованность, которая уменьшается после движений.
Нервная система Снижение чувствительности на стопах и кистях – пациент может не ощущать прикосновения острым, горячим или холодным предметом. Кожа в этих областях теряет свою эластичность, становиться сухой, усиливается ее шелушение. Это также связано с повреждением нервных путей.

Наличие одного из симптомов, которые перечислены в таблице, в сочетание с признаками поражения почек – повод заподозрить амилоидоз.

Диагностика

Как уже было сказано, своевременно определить эту болезнь достаточно трудно. Для этого нужно тщательно проанализировать все жалобы пациента, оценить состояние не только почек, но и других органов и назначить необходимое лабораторное обследование. При амилоидозе почек изменения можно найти в следующих анализах:

Лабораторный анализ Изменения при амилоидозе
Клинический анализ крови (из пальца)
  • Ускорение СОЭ – быстрее 15 мм/час;
  • Возможно повышение уровня лейкоцитов (более 9*10 9 клеток/л).
Биохимический анализ крови (из вены) Увеличение уровня:

  • С-реактивного белка – более 5 мг/л;
  • Креатинина – более 110 мкмоль/л;
  • Мочевины – больше 7,6 ммоль/л;
  • Мочевой кислоты – более 400 мкмоль/л.

Снижение количества общего белка крови (из-за выделения его с мочой) – менее 67 г/л.

Клинический анализ мочи
  • Увеличение количества белка в моче – более 0,14 г/л;
  • Появление гиалиновых цилиндров, глюкозы или клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов). В норме они должны отсутствовать.

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

  • Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
  • Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Лечение амилоидоза почек

Важно отметить, что эта патология тяжело поддается лечению. Полностью вывести амилоид из почки с помощью каких-либо препаратов, физиотерапевтических процедур или методик народного лечения невозможно. Однако с помощью своевременно начатой терапии, можно значительно уменьшить активность болезни и предотвратить необратимые повреждения почек.

Один из самых важных компонентов лечения амилоидоза почек – это правильное питание. Чтобы уменьшить количество вырабатываемого амилоида и снизить нагрузку на фильтрационный барьер, необходимо ограничить в своем рационе:

  • Поваренную соль – во время приготовления блюда можно добавлять эту приправу, однако не следует в последующем досаливать уже приготовленную пищу. Также следует воздержаться от употребления малосольных/соленых консервов (рыбы, огурцов, грибов и т.д.);
  • Казеин, который содержится любых молочных продуктах (сыр, творог, сметана, молоко и т.д.) и специальных смесях для культуристов;
  • Телятину, говядину.

В настоящее время, для лечения амилоидоза почек используют, в основном три препарата:

Препарат Принцип действия Типичные побочные явления
Унитиол Это лекарство связывает определенные группы белков, из которых происходит синтез амилоида. Благодаря этому течение болезни существенно замедляется и частично стабилизируется.
  • Головокружение;
  • Учащение сердцебиения и дискомфорт слева от грудины;
  • Тошнота.
Диметилсульфоксид (синоним – Димексид) Точный механизм действия на эту болезнь не известен, однако достоверно подтверждено, что после курса препарата у пациентов наступает улучшение состояния.
  • Аллергическая сыпь (у большого количества больных);
  • Диспепсия;
  • Рвота.
Делагил/Плаквенил Препараты уменьшают выработку амилоида, за счет торможения синтеза определенных ферментов. Эффективны только для лечения начальных стадий болезни.
  • Диспепсия;
  • Резкая смена настроения;
  • Снижение устойчивости к инфекциям;
  • Снижение остроты зрения.

Следует сказать, что строгого алгоритма лечения амилоидоза почек не разработано, поэтому опытный доктор самостоятельно корректирует терапию, в зависимости от активности процесса и самочувствия пациента.

К такому радикальному методу прибегают только при необратимых поражениях почек, когда вопрос стоит о жизни и смерти пациента. К сожалению, в России донорство органов – это один из самых проблематичных вопросов, в отношении законодательства. Поэтому шансы получить совместимую с определенным больным почку, в нужное время и специально обустроенную операционную с врачами-трансплантологами, достаточно малы.

Прогноз

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

Частые вопросы

В настоящее время, колхицин используют достаточно редко, из-за его выраженного побочного действия. Однако эффективность этого препарата подтверждена клиническими испытаниями и эмпирическим опытом, поэтому вопрос о назначении решается индивидуально лечащим доктором.

Такая вероятность есть, она особенно высока, если в вашей семье это не первый случай заболевания. Чтобы ее снизить, необходимо перед зачатием провести прегравидарную подготовку и максимально уменьшить активность процесса.

Каких-либо мер по профилактике этой болезни не разработано.

Да, вероятность того, что амилоидоз разовьется в пересаженной почке, очень высока. Однако следует помнить, что от начала болезни до появления первых симптомов проходит около 15 лет. При своевременно начатом лечении, этот срок можно увеличить в 2-2,5 раза. Поэтому значительное повреждение почки не успевает повторно развиться у пациента.

Амилоидоз почек на УЗИ. Клинические проявления: неспецифическая протеинурия; преобладает симптоматика основного заболевания, приведшего к амилоидозу.

Диагностика:
• Лабораторные анализы крови и мочи.
• Ультразвуковое исследование брюшной полости.
• Чрескожная биопсия почек под контролем УЗ с последующим гистологическим исследованием.

Ультразвуковые данные:
• Двусторонний характер поражения.
• Утолщенная, гипоэхогенная паренхима почек.
• Часто отмечается увеличение размеров других паренхиматозных органов (например, селезенки).

Точность ультразвуковой диагностики: ультразвуковые данные неспецифичны. Для подтверждения диагноза проводится биопсия почки

Медуллярный нефрокальциноз на УЗИ

Определение: кальциноз мозгового слоя почки (почечных пирамид) различной степени выраженности.

Распространенность:
• Злоупотребление анальгетическими препаратами (фенацетин, ацетаминофен [парацетамол], аспирин и т.д.).
• Ацидоз почечных канальцев.
• Первичная гипероксалатурия.
• При терапии по поводу пистинурии.

Клинические проявления: прогрессирующая почечная недостаточность.
Ультразвуковые данные: выраженное повышение эхогенности пирамид мозгового слоя почки, которые могут давать акустическую тень.

Обструкция уретры на УЗИ

Клинические проявления: задержка мочи при полном мочевом пузыре; обычно возникает боль в низу живота; боль в боку вследствие рефлюкса мочи.

Диагностика:
• Анамнез: предшествующее хирургическое вмешательство, лучевая терапия и т.д.
• Ультразвуковое исследование.
• Эндоскопия или КТ, при необходимости.

Ультразвуковые данные:
• Заполненный мочевой пузырь.
• В большинстве случаев имеется нарушение проходимости уретры за счет сдавливания ее извне увеличенной предстательной железой или опухолью.

Точность ультразвуковой диагностики: сама уретра редко визуализируется при ультразвуковом исследовании, однако патологические структуры, расположенные поблизости от нее, определяются без труда, особенно при наполненном мочевом пузыре.

Портативный аппарат для неотложной помощи, интенсивной терапии и спортивной медицины.
Исследования опорно-двигательного аппарата, мониторинг проведения анестезии и др.

Представлен случай больного с минимальными клиническими симптомами. У пациента диффузное заболевание почек (амилоидоз почек) было заподозрено при первичном ультразвуковом исследовании на основании специфических признаков ультразвуковой картины. Наблюдался впечатляющий контраст между спокойной клинической картиной и выраженными ультразвуковыми изменениями. Отмечалась повышение эхогенности коркового и мозгового вещества почек II-III степени с неразличимой границей между корковым и мозговым веществом в зонах с высокой эхогенностью мозгового вещества и отчетливой границей в участках с нормальной эхо-генностью. Имелся неразличимый центральный паренхиматозный переход, почки слабо дифференцировались от окружающих тканей. Размер и объем почек, толщина и объем паренхимы, диаметр пирамид были нормальными. Отношение «объем паренхимы/объем почечных синусов» было повышено, что характерно для амилоидоза почек.

Обсуждается возможный гистологический субстрат для изменений, обнаруженных при ультразвуковом исследовании. Авторы приходят к заключению, что одно ультразвуковое исследование не способно дать точный гистологический диагноз диффузных заболевании почек, поскольку не существует типичных ультразвуковых признаков различных заболеваний. Тем не менее, если ультразвуковое исследование проводится тщательно и опытным специалистом с оценкой максимального количества ультразвуковых показателей, это исследование может сузить круг диагностических альтернатив и помочь дифференциальной диагностике диффузных заболеваний почек.

В 1980 г. B.R. Subramanyan описал больного с длительно существавшим ревматоидным артритом и амилоидозом почек, который характеризовался при ультразвуковом исследовании увеличением почек, утолщением паренхимы, высокой эхогенностью коры и нормальной эхогенностью мозгового вещества, хорошо очерченным коргикомедуллярным переходом. Гистологически было обнаружено отложение амилоида в мезангии клубочков. По данным других авторов, аналогичные ультразвуковые изменения возникают не только при амилоидозе почек, но также и при других диффузных заболеваниях почек в стадии обострения.

После исследования 280 больных с диффузными заболеваниями почек Р. Джерасси установила, что для амилоидоза почек не характерно увеличение их размера, объема паренхимы, выраженности кортикомедуллярного перехода. Она обнаружила высокую эхо генность коркового вещества и в процессе динамического наблюдения выявила постепенное повышение эхогенности мозгового вещества, а кортикомедуллярный переход стал практически неразличимым.

В данном описании клинического случая мы представляем больного с минимальными клиническими симптомами, у которого амилоидоз почек был заподозрен при первичном ультразвуковом исследовании на основании специфических ультразвуковых признаков.

Больная M.V.K., 35 лет. Номер истории болезни А 3501/182. Она поступила в Клинику нефрологии Медицинского университета (София) с жалобами на общую слабость и легкую дизурию. По поводу аналогичных жалоб она ранее была госпитализирована в областную больницу г. Самоков, где на основании ультразвуковых изменений было заподозрено диффузное заболевание почек. Было проведено лечение кортикостероидами (60 мг в сутки) с постепенным снижением дозы в течение трех месяцев. Более детальной информации за этот период не получено.

  • Анамнез: тонзиллэктомия в возрасте 13 лет.
  • Гинекологический анамнез: прерывание беременности в 20 лет и выкидыш на втором лунном месяце в 34 года.
  • Семейный анамнез: артериальная гипертензия у отца.
  • Профессиональный анамнез: информация о контактах с токсическими веществами отсутствует.

Физикальное исследование при поступлении: общее состояние удовлетворительное, дыхательная и сердечно-сосудистая системы без изменений, succussio renalis отрицательно с обеих сторон. Лабораторные показатели в пределах нормы. Кровь: гемоглобин 141 г/л, лейкоциты 5,2х 10/л, эритроциты 4,39х 1012/л, скорость оседания эритроцитов 2 мм/ч, креатинин сыворотки 81,2 мкмоль/л, общий белок 68 г/л и альбумины 37,6 г/л. У больной не было клинических или лабораторных признаков нефротического синдрома. Анализ мочи: нарушенная концентрационная способность почек (относительная плотность 1010-1011), незначительный осадок, значимая протеинурия отсутствует, проба на белок с тест-полоской — отрицательная. Повторные исследования урокультуры — стерильны.

Исследование глазного дна, рентгенологическое исследование Проба Манту — отрицательная. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: печень и селезенка нормальных размеров с незначительно повышенной эхогенностью паренхимы; желчный пузырь — с перегородкой; поджелудочная железа — размеры и структура паренхимы нормальны; почки имели ровные контуры и нормальные размеры, их ультразвуковые характеристики были симметричны (см. ниже).

Показатель Справа Слева
Размеры: продольный
Поперечный
Передне-задний
105
48
47
98
41
44
Толщина паренхимы
Толщина коры
Диаметр пирамид
16
9
7
17
7
7
Объем почек (ОП)
Объем почечных синусов (ОПС)
Объем паренхимы (ОПр)
87,9
9,13
79
91,73
8,61
83,4
ОПр/ОПС 8,77 9,7

Пирамиды были преимущественно гиперэхогенны, имели равную или более высокую эхогенность по сравнению с корой. Некоторые визуализировались отчетливо, у остальных эхогенность была повышена преимущественно в основании. Кортикомедуллярный переход был четким (III-ей степени) в участках с нормальными пирамидами и стертым (II-ой степени) вплоть до полной неразличимости в зонах с высокой плотностью мозгового вещества (рис. 1).

Рис. 1. Эхогенность паренхимы почек равна эхогенности почечного синуса. Пирамиды хорошо различимы от коры, но гиперэхогенны. Кортикомедуллярная граница хорошо определима (III-я степень) в участках с нормальными пирамидами и размыта (II-ая степень) в зонах с высокой эхогенностью мозгового вещества.

Вследствие высокой эхогенности паренхимы, которая была такой же, как эхогенность капсулы почек и почечных синусов, почки нечетко отграничивались от окружающих тканей, и паренхиматозно-центральный переход почти не определялся.

Биопсия прямой кишки (окраска конго красным): амилоид не обнаружен.

Пункционная биопсия почек № 90/96: Содержит 23 клубочка, в которых мезангиальные оси несколько увеличены вследствие умеренного разрастания мезангиального матрикса.

Базальные мембраны были интактны. Отмечались умеренные дегенеративные изменения эпителиальных клеток канальцев. В интерстиции обнаружен фокальный фиброз. У артериол, доступных для исследования, стенки утолщены и гомогенны. При иммунофлюоресцентном анализе изменений обнаружено не было. При специальной окраске на амилоид небольшое его количество было обнаружено в кровеносных сосудах, базальных мембранах канальцев и некоторых клубочках. Гистологический диагноз: амилоидоз почек.

Характерным признаком диффузных заболеваний почек является повышение эхогенности коркового вещества с изменением различимости мозгового вещества и кортикомедуллярного перехода. По данным многих авторов, при обострении диффузных заболеваний почек и нефротического синдрома увеличивается размер почек, эхогенность паренхимы снижается (вследствие интерстициального отека) или повышается и кортикомедуллярный переход становится выраженным с увеличенными или нормальными, но хорошо различимыми пирамидами. Вместе с усилением задержки азота происходит уменьшение размера почек и возрастание эхогенности паренхимы с сохранением (в 271 случае) или постепенным исчезновением кортикомедуллярного перехода (в 329 случаях). Высокая эхогенность мозгового вещества при измененной или нормальной эхогенности коры описана при медуллярном нефрокальцинозе, гиперурикемии, гипокалиемии и гемоглобинопатиях. Высокая эхогенность пирамид с фрагментарным венчиком вокруг почечного синуса описана при интерстициальном нефрите и некрозе сосочков. Все эти заболевания имеют типичную клиническую картину. Наша больная находится в хорошем физическом состоянии с минимальными жалобами со стороны почек, без какого-либо болевого синдрома или гематурии, характерных для некроза сосочков, без нефротического синдрома, имеет нормальные лабораторные показатели, за исключением нарушенной концентрационной способности почек (до стадии изостенурии).

Весьма впечатляет контраст между сильно выраженными ультразвуковыми изменениями и минимальными клиническими симптомами: высокая (II-III степени) эхогенность коркового и мозгового вещества с неразличимым кортикомедуллярным переходом в зонах с нормальной эхогенностью; стертый центральный паренхиматозный переход в почках с нормальными показателями размера и объема органа, толщины паренхимы, объема паренхимы и диаметра пирамид. Соотношение ОПр/ОПС повышено, что характерно для амилоидоза почек [2].

Описанные ранее изменения ультразвуковой картины позволили заподозрить серьезное поражение почек, что было подтверждено биопсией. Что является субстратом высокой эхогенности паренхимы (коркового и мозгового вещества) у этой больной? Причиной повышенной плотности коры у нее могли быть фокальный интерстициальный фиброз, артериологиалиноз или пролиферация мезангия. Отложение амилоида в околоканальцевых сосудах возможно вызывает повышение эхогенности пирамид, которое начинается с их основания. Это накопление амилоида в сочетании с артериологиалинозом, а также фибротическими и склеротическими изменениями может проявиться в виде высокой плотности мозгового вещества и стертости кортикомедуллярного перехода различной степени выраженности. В первые дни после проведения биопсии почек постбиопсийной гематомы выявлено не было, однако две недели спустя (после тяжелой физической нагрузки) у нашей больной был обнаружен субкортикальный хорошо ограниченный очаг (гематома), возможно возникший вследствие тяжелого поражения сосудов (рис. 2).

Рис. 2. Через две недели после проведения биопсии почек появился периренальный анэхогенный очаг с четкими контурами гематома левой почки размером 30/25 мм.

Способно ли ультразвуковое исследование дать гистологический диагноз диффузных заболеваний почек? Можно ли однозначно ответить на этот вопрос? Нет. На сегодня не существует типичных ультразвуковых признаков диффузных заболеваний почек. Если исследование проводится тщательно, с оценкой максимального количества ультразвуковых показателей, оно позволяет сузить круг диагностических альтернатив и может помочь дифференциальной диагностике диффузных заболеваний почек.

  1. Jerassi R, Krusteva R and Kiperova B: Indications for renal biopsy in patients with renal failure based on Ultrasound investigations. International Urology and Nephrology, 23, 1991, p. 393.
  2. Bogov В, Djerassi R, Kiperova B, Krusteva R, Minkova V and Gruev L: Ultrasound image of renal amyloidosis compared with chronic glomerulonephritis. Nephrology Dyalisis Transplantation, 7-943; p. 94.
  3. Montoli A, Minola E, Stabile F, Grillo C, Radaelli L, Spanti D, Luccarelli E, Spata С and Minetti L. End-stage renal failure from renal amyloidosis of the AA type associated with giant lymph node hyperplasia (Castleman’s dis-ease). Arn-J-Nephrol. 15, 1995; pp. 2142-6.
  4. Rosenfield AT and Siegel N. Renal parenchy-rnal disease Histopathologic — onographic correlation. AJR, 137, 1981, pp. 793-798.
  5. Shokeir AA, Moustafa FE, AM H, EneinDonia AF and Ghoneim MA. Renal amy-loidosis without urinary abnormality in a potential live-kidney donor. Nephrol-DialTransplant. 1994; 9 (9): pp. 1339-40.
  6. Strom EH, Eogazi GB, Banfi G, Pozi С and Mihatsch MJ. Light chain deposition disease of the kidney. Morphological aspects in 24 patients. Virchows-Arch, 425, 1994; (3): pp. 271-80.
  7. Subramanyan BR. Renal amyloidosis in Juvenile Rheumatoid Arthritis: Sonographic features. A.J.R., 136, 1991, p. 411.
  8. Toyoda К and Miyamoto Y. Masahiro Ida et al.Hyperechoic medulla of the kidneys. Radiology, 173, 1989, p. 431.
  9. Waz WR, Stapleton FB and Borowitz D. Renal amyloidosis. Pediatr-Nephrol. 1995, Apr. 9 (2).
  10. Weber В, Brawn В and Kobler H. Ultrasonic findings in Analgesic nephropathy. Nephron, 38,1985, p. 216.
  11. Zinn D, HallerJ and Cohen H. Focal and Diffuse increased echogenicity in the renal parenchyma in patients with sickle hemoglobinopathies — an observation. Ultrasound med., 4,1993, p. 211.

Портативный аппарат для неотложной помощи, интенсивной терапии и спортивной медицины.
Исследования опорно-двигательного аппарата, мониторинг проведения анестезии и др.

Болезнь почек амилоидоз представляет сложное заболевание, связанное с нарушением в организме процессов обмена различных веществ и соединений, а именно белкового и углеводного, вследствие чего образуется вещество – амилоид, которое и откладывается в почечной ткани, нарушая их функцию. Амилоидоз почек мкб 10 имеет шифр Е85.

Амилоидоз почек, патогенез

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

  • АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
  • АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
  • К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
  • К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.

Клиника амилоидоза почек

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу. Если в почечной ткани развитие амилоидоза произошло за счет вторичных изменений, то симптомы будут присущи тому заболеванию, которое вызвало данную патологию.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

  • Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
  • Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
  • После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
  • Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Диагностика амилоидоза почек

Амилоидоз почек, осложнения и лечение

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Причины и признаки

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

  • Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
  • Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
  • Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
  • Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
  • И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

Гистологическое описание

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

Амилоидоз почек, симптомы

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии. Она может быть определена лишь в общем анализе мочи в случае появления микрогематурии, или же непосредственно пациентом, как окрашивание мочи в цвет крови. После чего симптомы и жалобы больного нарастают. Вслед за гематурией присоединяется протеинурия, снижение белка в сыворотке крови, появляются жалобы связанные с синдромом общей интоксикации организма: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения. Возможно наличие артериальной гипертензии, но не всегда. Такие клинические проявления амилоидоза почек являются характерными как при первичном поражении, так и при вторичном развитии заболевания, но в данном случае наиболее яркими симптомами будут выступать проявления основного заболевания.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Поэтому, исходя из причин возникновения заболевания амилоидоз почек, (что это такое, симптомы), лечение будет подобрано соответствующим образом. Также многое в выборе тактики лечения зависит от стадии процесса. О том, какие они бывают читайте в следующей статье.

Стадии амилоидоза

Стадии, на которые подразделяют амилоидоз, относят и как к клиническим и функциональным проявлениям, так и к морфологическим изменениям в паренхиме почки.

Амилоидоз почек классификация по стадиям

Выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

  • Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
  • Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
  • После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
  • Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

  • первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
  • и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

Лечение

Амилоидоз является хроническим и необратимым заболеванием, исходя из этого можно сказать что любой вид лечения направлен на предотвращение развития осложнений, улучшение качества жизни пациента за счет уменьшения проявлений симптомов и возможная остановка чрезмерного прогрессирования заболевания. В случаях, когда оказать помощь по вышеуказанным направлениям уже невозможно, применяют методы, продлевающие жизнь больного.

Амилоидоз почек: лечение на основании патогенеза

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания. Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника. Если амилоидоз возник как первичное заболевание в результате аутоиммунных процессов назначают цитостатические препараты, с целью замедления прогрессирования. С этой целью зачастую назначают колхицин.

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Амилоидоз почек, терапия медикаментозная

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид. Мелфалан воздействует таким образом, что его эффектом является прекращение протеинурии. Назначают его в дозировке по ¼ миллиграмма на один килограмм массы тела пациента в сутки довольно продолжительным приемом.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени. В плане клинических эффектов, данный препарат устраняет признаки нефротического синдрома, исчезает протеинурия, но, к сожалению, имеет множество неприятных побочных действий.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

Амилоидоз почек: рекомендации по симптоматическому лечению

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Диета при амилоидозе почек и прочие методы домашнего лечения

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

Читайте также:
Читайте также:  Узи почек подготовка к исследованию взрослого
Adblock
detector