При узи обнаружена ангиомиолипома почки

а) Терминология:
1. Сокращения:
• АМЛ
2. Синонимы:
• Гамартома или хорисгома почки
3. Определение:
• Доброкачественная опухоль почки, состоящая из аномальных кровеносных сосудов, гладких мышц и жирового компонента

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Солидное гетерогенное образование в коре почки у взрослых с макроскопическим жировым компонентом
• Размер:
о Различный: от нескольких миллиметров до более 25 см
• Другие общие признаки:
о Наиболее частое доброкачественное новообразование почки
о В 80% случаев обнаруживают случайно при визуализации
о В 90% случаев-односторонняя и одиночная: обычно не ассоциирована с комплексом туберозного склероза
о В 10% случаев-множественная и двусторонняя: обычно при наличии комплекса туберозного склероза
о У 20% пациентов с АМЛ почки имеется комплекс туберозного склероза
о У 80% пациентов с комплексом туберозного склероза обнаруживают ангиомиолипому (АМЛ)
о Комплекс туберозного склероза (болезнь Бурневилля):
— Ангиофибромы лица, околоногтевые фибромы
— Гамартома сетчатки
— Корковые туберы и субэпендимальные узлы
— Множественные ангиомиолипомы (АМЛ) почки
— Лимфангиолейомиоматоз:
Прогрессирующая кистозная болезнь легких

2. Рентгенологические признаки ангиомиолипомы почки:
• Экскреторная урография:
о Небольшая опухоль: четко определяемый рентген-прозрачный дефект
о Крупная опухоль: деформация собирательной системы
о Множественные рентген-прозрачные дефекты, связанные с туберозным склерозом

7. Рекомендации по визуализации:
• КТ без контрастирования с тонкими срезами-лучший метод для обнаружения слабовыраженного жира в опухоли
• Мультипланарная КТ или МРТ лучше всего определяет распространение опухоли

в) Дифференциальная диагностика ангиомиолипомы почки:

1. Почечноклеточный рак:
• В данном образовании редко имеется жир:
о Вероятно вследствие замещения синуса/околопочечной клетчатки, некроза ткани или костной метаплазии
• Однако -30% ПКР размером менее 3 см имитируют АМЛ на УЗИ
• Если у АМЛ отсутствует жир, она часто имитирует ПКР
• Наличие кальцификатов/оссификатов в опухоли в большей степени характерно для ПКР
• Признаки на УЗИ, более характерные для ПКР, чем для АМЛ:
о Гипоэхогенный ободок
о Внутриопухолевые кисты
о Отсутствие акустической тени
о Гетерогенность

2. Околопочечная липосаркома:
• Крупная экзофитная АМЛ может имитировать забрюшинную липосаркому:
о Дефект паренхимы почки и увеличенные сосуды характеры для АМЛ
о Равномерное сдавливание почки и распространение за около-почечное пространство наиболее характерно для липосаркомы
• В редких случаях липосаркома растет из почки:
о Обычно она расположена под капсулой и имеет чечевицеобразную форму

3. Опухоль Вильмса:
• Детская опухоль почки, которая может содержать жир
• Если у ребенка имеется комплекс туберозного склероза, образование, скорее всего, представляет собой АМЛ:
о В противном случае следует заподозрить опухоль Вильмса

4. Метастазы в почках и лимфома:
• Обычно множественные мягкотканные образования
• Обычно возникает совместно с экстраренальным заболеванием

5. Онкоцитома почки:
• Четко определяемое образование гомогенной мягкотканной плотности:
о В редких случаях содержит скопления жира
• Наличие центрального звездчатого рубца характерно для онкоцитомы


(Слева) УЗИ в сагиттальной плоскости: эхогенное образование верхнего полюса почки с признаками, характерными для ангиомиолипомы (АМЛ).
(Справа) КТ, постконтрастное изображение, аксиальная проекция: визуализировано образование жировой плотности в правом верхнем полюсе левой почки, которое соответствует эхогенному образованию, выявленному на предшествующем УЗИ. Такие признаки характерны для ангиомиолипомы (АМЛ).

(Слева) КТ без контрастирования и с контрастированием, аксиальная проекция: слабовыраженные участки жира во множественных АМЛ правой почки. Обратите внимание на наличие простой кисты в левой почке.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у пациента с туберозным склерозом выявлены двусторонние контрастируемые образования (АМЛ с отсутствием явного жирового компонента).

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: ангиомиолипома (АМЛ) в воротах правой почки.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у того же пациента обнаружен очаг жировой плотности в просвете правой почечной вены. Такие признаки характерны для инвазии ангиомиолипомы (АМЛ) в почечную вену.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Гамартома: доброкачественная опухоль, состоящая из аномального тканевого компонента, в норме образующим орган в котором локализована эта опухоль
о Хористома: доброкачественная опухоль, состоящая из тканей, которые в норме отсутствуют в данном органе:
— В случае АМЛ почки хористома служит более точным патологическим идентификатором, чем гамартома
• Ассоциированные аномалии:
о Туберозный склероз; лимфангиолейомиоматоз
о Эпителиодные АМЛ — редкая и агрессивная подгруппа:
— Опухоли с большим клеточным компонентом, состоящие из атипичных эпителиоидных клеток с минимальным количеством жира или его отсутствием
— Обычно крупные (более 9 см) опухоли, чаще болеют женщины (в 80% случаев)
— Окрашивается только меланом-ассоциированными маркерами
— в 33% случаев-местноинвазивные или метастатические: У крупных опухолей имеется более явная тенденция к метастазированию

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Сферическое дольчатое образование желтовато-серого цвета вследствие жирового компонента
• Многочисленные извитые артерии в опухоли:
о В стенках артерий определяют дезорганизованные гладкомышечные клетки, отсутствует эластичная мембрана
о Артерии вследствие этого склонны к появлению аневризм и разрывам
• Крупные опухоли используют дополнительное кровоснабжение из прилегающих артерий
• АМЛ с минимальным количеством жира (5% всех АМЛ) содержат только микроскопическое количество жира

3. Микроскопия:
• Различное количество ангиоидного (сосудистого), миоидного (гладкомышечного) и липоидного (жирового) компонентов

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Часто бессимптомное течение, случайная находка на визуализации
о Гематурия, боль в боку или пальпируемое образование
о Острая боль (спонтанное кровотечение, разрыв)
о Редко: артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность:
— Обычно в том случае, когда большая часть одной или двух почек замещается опухолью
о Обнаруживают во время скрининга пациентов с туберозным склерозом на наличие ПКР

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно старше 40 лет
• Пол:
о М:Ж=1:4
о АМЛ ассоциирована с туберозным склерозом (М:Ж = 1:1)
• Эпидемиология:
о Встречается в 0,3-3% случаев на вскрытии
о В 80% — изолированные (спорадические) случаи АМЛ
о В 20% случаев АМЛ ассоциированы с туберозным склерозом

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о При размере АМЛ более 4 см у 70-80% пациентов появляются симптомы:
— Наиболее частые: кровотечение/разрыв, боль, эффект сдавливания
о Обычно доброкачественное течение, но редкие подгруппы могут быть агрессивными:
— Местно: инвазия в почечную вену/НПВ, возможна лимфаденопатия
— Эпителиодные АМЛ: в 33% случаев — местно-агрессивные или метастазирующие
• Прогноз:
о Большинство АМЛ протекают безболезненно и бессимптомно о Благоприятный прогноз при лечении
о Менее благоприятный прогноз при возникновении кровотечения и разрыва

4. Лечение ангиомиолипомы почки:
• Существуют разногласия по поводу того, как вести пациентов с АМЛ, у которых отсутствует клиническая картина
• Отсутствие клинической картины с размером опухоли менее 4 см:
о Консервативное; наблюдение под контролем визуализации через каждые 6-12 месяцев
• Наличие клинической картины или размер опухоли более 4 см:
о Катетерная эмболизация, частичная нефрэктомия или энуклеация
о Вероятность успеха более 90%
о Пациентам с туберозным склерозом, скорее всего, требуется лечение
о Материалы для эмболизации включают этанол, эмбосферы (микросферы), спирали (спиральные эмболы), пеноматериал
• Пациентов с кровотечением сначала обычно лечат с помощью эмболизации
• Постэмболизационный синдром: лихорадка, тошнота, рвота, боль:
о Возникает у большинства пациентов и обычно проходит через 72 часа после процедуры
• Радиочастотную абляцию выполняют при небольших образованиях

Читайте также:  Можно ли одновременно делать узи брюшной полости и мочевого пузыря

ж) Список использованной литературы:
1. Kang SK et al: Solid renal masses: what the numbers tell us. AJR Am J Roentgenol. 202(6): 1196-206, 2014
2. Maclean DF et al: Is the follow-up of small renal angiomyolipomas a necessary precaution? Clin Radiol. 69(8):822-6, 2014
3. Froemming AT et al: Renal epithelioid angiomyolipoma: imaging characteristics in nine cases with radiologic-pathologic correlation and review of the literature. AJR Am J Roentgenol. 200(2): W178-86, 2013
4. Karlo CA et al: MR imaging of renal cortical tumours: qualitative and quantitative chemical shift imaging parameters. Eur Radiol. 23(6): 1738—44, 2013
5. Yarmish G et al: Case 199: Aggressive angiomyolipoma with renal vein thrombosis and pulmonary fat embolus. Radiology. 269(2):615-8, 2013
6. Chaudhry HS et al: Histogram analysis of small solid renal masses: differentiating minimal fat angiomyolipoma from renal cell carcinoma. AJR Am J Roentgenol. 198(2):377-83, 2012
7. Hindman N et al: Angiomyolipoma with minimal fat: can it be differentiated from clear cell renal cell carcinoma by using standard MR techniques? Radiology. 265(2):468-77, 2012
8. Halpenny D et al: The radiological diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma-current status. Clin Radiol. 65(2):99—108, 2010
9. Aydin H et al: Renal angiomyolipoma: clinicopathologic study of 194 cases with emphasis on the epithelioid histology and tuberous sclerosis association. Am J Surg Pathol. 33(2):289-97, 2009
10. Simpfendorfer C et al: Angiomyolipoma with minimal fat on MDCT: can counts of negative-attenuation pixels aid diagnosis?. AJR Am J Roentgenol. 192(2):438—43, 2009
11. Israel GM et al: The use of opposed-phase chemical shift MRI in the diagnosis of renal angiomyolipomas. AJR Am J Roentgenol. 184(6): 1868—72, 2005
12. Kim JK et al: Angiomyolipoma with minimal fat: differentiation from renal cell carcinoma at biphasic helical CT. Radiology. 230(3):677—84, 2004
13. Israel GM et al: CT differentiation of large exophytic renal angiomyolipomas and perirenal liposarcomas. AJR Am J Roentgenol. 179(3):769—73, 2002
14. Yamakado К et al. Renal Angiomyolipoma: Relationships Between Tumor Size, Aneurysm formation and Rupture. Radiology 2002; 225:78-82

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.10.2019

Патология может быть изолированной или врождённой. Последний вид опасен тем, что образования формируются сразу в двух почках в больших количествах. В злокачественное образование ангиомиолипомы перерастают редко, но медицинской практике известны такие случаи. Важно вовремя начать лечить патологию во избежание резко негативных последствий.

Что такое ангиомиолипома левой почки

Заболевание, которое характеризуется образованием опухоли в почки, называют ангиомиолипомой. Зачастую встречается поражение левой части парного органа. Образование включает жировую и мышечную ткань, изменённые сосуды. Именно наличие жировой ткани отличает ангиомиолипому от злокачественных опухолей.

Согласно статистическим данным, патология встречается чаще у женщин, нежели у мужчин. Ангиомиолипома левой почки диагностируется в 80% у слабого пола, на сильный пол приходится только 20% всех случаев. Активный рост опухоли у прекрасного пола связан с гормональными изменениями в организме, которые наблюдаются в период беременности. Аналогичные гормональные скачки происходят у дам в возрасте более 45 лет (период климакса).

Ангиомиолипома почек – недостаточно изученный недуг. Выводы о причинах развития, конкретной симптоматике, переходе образования в злокачественную опухоль делаются на основе наблюдения за пациентами. Патология опасна спокойным течением, только после появления злокачественных клеток, пациент может запаниковать. Ангиомиолипома левой почки имеет слабовыраженную клиническую картину, что затрудняет диагностику.


Что означает повышенный билирубин в моче и как привести показатели в норму? У нас есть ответ!

О том, могут ли болеть почки при беременности и как избавиться от болевых ощущений узнайте из этой статьи.

Причины развития

Этиология появления доброкачественного образования до конца не изучена.

Медики выделяют несколько основных негативных факторов, которые провоцируют образование ангиомиолипомы в левой почке:

  • течение беременности. Опухоль считают гормонозависимой, в период вынашивания ребёнка резко растёт количество эстрогенов и прогестерона в крови пациентки, что является пусковым механизмом;
  • генетическая предрасположенность. Патология может формироваться на фоне синдрома Бурневиля-Принла, недуг передаётся по наследству;
  • наличие у пациента других опухолей, например, ангиофиброма;
  • другие сопутствующие заболевания (почечная недостаточность, сахарный диабет, недавно перенесённые инфекции мочеполовой сферы).

Совокупность негативных факторов ведёт к перерождению клеток, образованию ангиомиолипомы левой почки.

Признаки и симптомы

Большинство ангиомиолипом протекают бессимптомно. Неприятная симптоматика начинает проявляться, если размер опухоли превышает 4 см. С ростом образования увеличивается риск его разрыва, обусловлено это тем, что опухоли требуется всё больше кислорода, крови для жизнедеятельности. Сосуды могут разрываться случайно на фоне того, что мышечная ткань развивается быстро, а сосуды не успевают за этим процессом.

Ангиомиолипома проявляется следующими негативными симптомами:

  • многие пациенты жалуются на тянущие боли в нижней части поясницы;
  • отмечается резкое повышение артериального давления, что характерно для всех патологий, связанных с почками;
  • головокружения, которые могут перерасти в обмороки, постоянную общую слабость;
  • ангиомиолипома левой почки часто сопровождается бледностью кожи, потерей аппетита;
  • гематурия (наличие кровянистых примесей в урине пациента).

Классификация

Медики различают несколько форм ангиомиолипомы левой части парного органа:

  • наследственный вид. Формируется на фоне генетической предрасположенности, поражаются сразу две почки, зачастую диагностируют несколько очагов разрастания патологической ткани;
  • спорадический (приобретенный). Распространённый тип, встречается в 80% случаев. Пациентами с таким диагнозом часто становятся женщины, поражается только одна почка.

Имеется другая классификация образования:

  • типичная форма. Образование включает жировую ткань, считается полностью доброкачественным;
  • атипичная форма. Характеризуется отсутствием жировой ткани, что указывает на злокачественное течение патологии. Уточнить природу опухоли помогает гистологическое исследование.

Диагностика

Помимо пальпации, медику, для уточнения диагноза, требуется проведение целого ряда диагностических манипуляций:

  • УЗИ почек. Исследования используется для диагностики образований не более 7 см, при таком анализе различить неоднородность тканей, их природу невозможно;
  • компьютерная диагностика. Позволяет визуализировать картинку, даёт более полную картину по сравнению с УЗИ. Исследование помогает определить размеры образования, степень её разрастания в другие органы;
  • МРТ. Позволяет рассмотреть ангиомиолипому во всех плоскостях;
  • биопсия. Позволяет дать убедительную картину патологии, выявить злокачественные клетки (если они имеются);
  • ангиография. Пациенту вводят контрастное вещество, которое позволяет оценить связь ангиомиолипомы с другими органами и опухолями в организме.

Эффективные методы лечения

Терапия аниомиолипомы подбирается индивидуально. Меди учитывает расположение образования, его размер, состояние пациента, наличие сопутствующих недугов и осложнений. Новообразования до 4 см не подлежат удалению, зачастую они не разрастаются, осложнений также не вызывают. В качестве лечения выбирают выжидательную тактику, контроль над заболеванием осуществляется дважды в год.

Читайте также:  Что означает осадок в мочевом пузыре на узи

Натуральные снадобья не дают опухоли разрастаться, купируют неприятную симптоматику, положительно влияют на состояние пациента.

Проверенные рецепты:

  • используйте сок лопуха. Выдавливайте средство перед его использованием. Первые два дня лечения употребляйте сок дважды в сутки по столовой ложке, на третий день – три столовых ложки. На протяжении следующей недели принимайте по столовой ложке снадобья за полчаса до трапезы;
  • соедините цветки календулы, ягоды и ветки калины в равных пропорциях. Полученное средство (250 грамм) залейте литром кипятка, прокипятите на медленном огне около пяти минут. Выпейте полученное средство на протяжении всего дня. Ежедневно готовьте новое снадобье;
  • возьмите 10 сосновых шишек, залейте 1,5 литрами кипятка, варите 40 минут. После того, как отвар настоится и остынет, добавьте в него столовую ложку мёда, принимайте по стакану в день. Продолжительность терапии длится до четырёх месяцев.

Народные снадобья помогут справиться с новообразованиями небольшого размера, которые медленно растут, не дают осложнений. Все используемые средства народной медицины согласовывайте с доктором.

Если опухоль превышает размеры 5 см, неприятные симптомы мешают пациенту вести привычный образ жизни, показано проведение операции. Выбором вида лечения занимается врач, в зависимости от состояния пациента и размера опухоли.

Выделяют несколько разновидностей хирургического вмешательства:

  • суперселективная эмболизация почки. Позволяет сохранить орган, его работоспособность. Операция представляет собой введение в сосуды, питающие опухоль, особых препаратов. После процедуры около 90% пациентов отмечают улучшение состояния;
  • энуклеация – отделение патологических тканей от здоровых. Ткани вокруг повреждённого органа разделяют на слои, затем удаляют образование. Парный орган остаётся неповреждённым, выполняет свои функции в обычном режиме;
  • резекция. Процедура представляет собой удаление участка больной почки вместе с опухолью. Функциональность больной почки будет резко снижена или отсутствовать полностью. Операция проводится только в том случае, если вторая почка в хорошем состоянии, сможет выполнять положенные функции;
  • криоаблация. На опухоль воздействуют низкими температурами (до –40 градусов Цельсия). На фоне этого воздействия опухоль погибает;
  • нефрэктомия. Является самым радикальным методом, при котором удаляют полностью больной орган. Нефрэктомия используется только в крайних случаях, когда имеется риск или образование уже переродилось в злокачественную опухоль, угрожает здоровью и жизни пациента.


Узнайте о причинах повышенного белка в моче у ребенка и о методах коррекции показателей.

Как вывести коралловидные камни из почек? Методы лечения отложений описаны в этой статье.

Чем опасно образование

Ангиомиолипома имеет свойство разрастаться. Запущенное заболевание может привести к различным осложнениям. Если опухоль достигает больших размеров, имеется вероятность того, что она лопнет. На фоне этой ситуации у пациента отмечается сильное внутреннее кровотечение, отсутствие врачебной помощи ведёт к летальному исходу.

Образование считают доброкачественным и поддающимся терапии, но при неблагоприятном течении обстоятельств ангиомиолипома может переродиться в злокачественную опухоль. Интенсивный рост образования ведёт к сдавливанию печени, аппендикса, провоцируя появление тромбов. Ангиомиолипома способна давить на близлежащие органы, приводя к омертвлению тканей. Такое явление опасно отказом почек, дальнейшей смертью больного.

Своевременно лечите патологическое образование во избежание серьёзных осложнений. Откажитесь от домашней терапии, следуйте указаниям лечащего врача.

Профилактические рекомендации

До настоящего времени медики не установили чётких профилактически правил в отношении данного заболевания. Учитывая, что около 80% случаев появления опухоли считают приобретённым, наилучший вариант – ведение здорового образа жизни, отказ от чрезмерной нагрузки на органы выделительной системы.

Рекомендации:

  • пейте ежедневно не меньше 1,5 литра жидкости, откажитесь от газированных напитков, кофе;
  • запрещено злоупотреблять алкогольными напитками;
  • нормализуйте рацион, придерживайтесь режима питания;
  • не допускайте переохлаждения органов мочеполовой системы;
  • своевременно лечите заболевания выделительной системы, почек, других недугов инфекционной природы.

Подробнее о том, что такое ангиомиолипома почки расскажет специалист в следующем видео:

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

  • Первичная консультация — 2 700
  • Повторная консультация — 1 800

Записаться на прием

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

  • Стоимость: 2 700 руб.

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

  1. Спорадическая или изолированная, которая развивается самостоятельно, вне связи с другими патологиями. Это единичная опухоль, заключенная в капсулу, развивающаяся в одной почке в мозговом или корковом слое. Часто встречаемая форма, обнаруживается в 9 случаях из 10.
  2. Синдром Бурневиля–Прингла или врожденная форма, развивающаяся на фоне туберозного склероза. При этой форме обнаруживаются множественные ангиомиолипомы в обеих почках.

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптоматика ангиолипомы

  • Стоимость: 10 000 руб.

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

  • тупые боли или дискомфорт в пояснице и животе на стороне опухоли;
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • увеличение почки или ясно прощупываемое округлое эластичное уплотнение в животе;
  • примесь крови в моче;
  • скачки артериального давления.

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Читайте также:  Узи почек объем остаточной мочи

Диагностика ангиолипомы

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

  • Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
  • Эпителиоидную.
  • Онкоцитическую.
  • АМЛ с эпителиальными кистами.
  • АМЛ с превалированием жирового компонента.
  • МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.
  • типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
  • атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Причины

В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13. Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом. По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.

Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет. Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии. Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия. При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови. Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли. Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

АМЛ на УЗИ почки

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Лечение ангиомиолипомы почки

Выбор тактики лечения ангиолипомы почек базируется на размерах АМЛ и наличии/выраженности клинических проявлений. Общепринятым стандартом является динамическое УЗИ-наблюдение за пациентами при небольших (

Читайте также:
Adblock
detector