Поликистоз почек у детей узи картина

Поликистоз почек – заболевание характеризующееся образованием множественных кист (полостей, заполненные жидкостью) в тканях почек, которые приводят к нарушению их функции.

Поликистоз почек входит в группу кистозных заболеваний почек (КЗП).

В генетическом и клиническом отношении наследственные кистозные заболевания почек составляют гетерогенную группу. Они могут проявляться еще до рождения либо протекать бессимптомно в течение жизни. За последние годы отмечен существенный прогресс в изучении этиологии КЗП. Оказалось, что, несмотря на различную генетическую природу КЗП, процесс образования кист основан на схожих принципах.

КЛАССИФИКАЦИЯ КИСТОЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПОЧЕК

К наследственным КЗП относятся:

  • аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП);
  • аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПКП);
  • гломерулярная кистозная болезнь и состояния, относящиеся к комплексу нефронофтиза, медуллярной кистозной болезни.

АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНЫЙ ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК (АДПКП)

АДПКП является одним из часто встречающихся заболеваний человека (1 случай на 400 — 1000 людей, 12,5 млн. больных в мире). Около 5-10% взрослого населения, нуждающихся в заместительной почечной терапии (ЗПТ), страдают АДПКП.

  • Артериальная гипертензия
  • Хроническая боль или тяжесть в поясничной области, на передней или боковой поверхности живота.
  • Кровь в моче
  • Инфекции мочевыводящих путей
  • Образование кист в других эпителиальных органах (особенно в печени)

КАК Я СЕБЯ БУДУ ЧУВСТВОВАТЬ ПРИ АДПКП?

Учитывая, что при данном типе заболевания прогрессирование очень медленное, вначале могут и не быть симптомов вообще. Часто первым признаком может стать высокое артериальное давление, кровь в моче, или чувство тяжести или боли в спине, боках, или брюшной полости. Иногда первым признаком является инфекция мочевыводящих путей и / или камни в почках.

Со временем, когда кисты будут расти, почки будут увеличиваться в размере и весе. В некоторых случаях, почки становятся настолько большими, что они вызывают увеличение объема живота.

ЧТО Я МОГУ СДЕЛАТЬ, ЧТОБЫ ЗАМЕДЛИТЬ ИЛИ ОСТАНОВИТЬ ПРОГРЕССИРОВАНИЕ АДПКП?

Есть несколько правил, при соблюдении которых, пациенты могут попытаться задержать наступление почечной недостаточности:

  1. Контроль артериального давления. Для детей артериальное давление индивидуальное для каждого возраста. Для 2-х летнего ребенка АД 120/80 мм.рт.ст. не норма!
  2. Поддержание здоровья сердечно-сосудистой системы, т.е. соблюдать режим здорового питания и тем самым поддерживать нормальную массу тела; ежедневные физические нагрузки; отказ от курения и т.д.
  3. Как и в любом другом виде заболевания почек, необходимо избегать лекарства, которые могут повредить почки (нефротоксические препараты).
  4. Регулярно проходит контрольные осмотры у врача (с проведением анализа функции почек, контрольные УЗИ почек и органов брюшной полости).
  5. Своевременное лечение инфекции мочевыводящих путей, выбор антибиотика необходимо проводить тщательно, со знанием нефротоксичности препарата, учитывая также степень снижения функции почек.

АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНЫЙ ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК (АРПКП)

АРПКП встречается значительно реже, чем АДПКП. АРПКП относят к детским заболевания.

У новорожденных почки увеличены симметрично в размерах (иногда в 10 раз), сохраняя бобовидную форму.

В тяжелых случаях у плода развивается синдром Поттера, характеризующийся олигогидрамнионом (уменьшение околоплодных вод), легочной гипоплазией (недоразвитие легких), характерным хабитусом (внешностью), косолапостью. Из них до 50% умирают вскоре после рождения вследствие дыхательной и почечной недостаточности.

Одна треть детей с АРПКП, выжившых период новорожденности, может потребовать почечной заместительной терапии и почечной трансплантации до возраста 10 лет.

У 80% детей развивается артериальная гипертензия, коррекция которой может потребовать назначения препаратов (в частности препараты из группы ингибиторы Ангиотензин превращающего фермента (АПФ)). Тщательный мониторинг АД очень важен для предотвращения последствий гипертензии (гипертрофии сердца, застойной сердечной недостаточности и др.) и нарушения функции почек.

При УЗ-исследовании выявляется двустороннее увеличение почек с повышенной эхогенностью т плохой дифференциацией, наличие больших кист характерно для детей старшего возраста.

При рецессивном типе обязательным является наличие поражения печени, которое характеризуется врожденным фиброзом. В клинической картине заболевания, особенно у детей старшего возраста, могут превалировать гепатобилиарные осложнения (печеночные осложнения: портальная гипертензия, гиперспленизм (увеличение селезенки) с панцитопенией, развитие гнойного холангита, который может привести к фульминантной печеночной недостаточности).

Частота выявления мутаций у пациентов с полной клинической картиной АРПКП составляет 80%, а именно мутации гена PKHD1.

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

В связи с возникновением заболевания в 25% случаев в семьях, где уже имеется больной ребенок, необходима ранняя пренатальная диагностика. Обычно по данным УЗИ заболевание обнаруживается в поздние сроки беременности или после рождения. Поэтому надежная пренатальная диагностика АРПКП в семьях из групп риска осуществима только с помощью молекулярно-генетического анализа гена PKHD1.

На сегодняшний день эффективной терапии АРПКП не существует, но разработаны методы, способные замедлить прогрессирование заболевания, что является первым существенным шагом.

Почечный поликистоз (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — это наследуемая врожденная аномалия, при которой обе почки усеяны множеством кист. Между кистами имеются скудные участки неизмененной паренхимы. Иногда почечный поликистоз сочетается с поликистозными изменениями в печени, селезенке, реже — легких, костях, поджелудочной железе, яичниках и придатке яичка.

Важно. Случаи одностороннего поражения являются или мультикистозной дисплазией, или очень рано диагностированным истинным поликистозом, неравномерно развитым в обеих почках.

Нажимайте на картинку, чтобы увеличить.

Фото. Поликистоз относят к цилиопатиям — это группа заболеваний, когда вследствие аномальной структуры ресничек усилена пролиферация кистозных клеток и секреция жидкости в просвет.
Фото. А — При аутосомно-рецессивном поликистозе (АРПКП) кистозно расширенные собирательные трубочки расположены радиально от мозгового вещества к коре. Б — При аутосомно-доминантном поликистозе (АДПКП) кисты образуются во всех сегментах нефрона и быстро теряют связь с ним.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек на УЗИ

Злокачественный поликистоз детского возраста передается аутосомно-рецессивно. Причиной АРПКП считают мутации гена PKHD1 на хромосоме 6 (6p12). Ген продуцирует белок под названием фиброцистин или полиумин, функция которого не ясна.

Фото. Как наследуется аутосомно-рецессивный поликистоз почек: оба родителя здоровы, но являются носителями дефектного гена; вероятность рождения больного ребенка в таком браке составляет 25%.

При АРПКП у младенцев обе почки увеличены. По всей паренхиме от мозгового вещества к коре радиально расположены цилиндрические пространства — кисты небольших размеров. Кисты представляют собой расширение собирательных трубочек и сохраняют связь с нефроном. Граница между корковым и мозговым слоем сглажена. При АРПКП всегда имеется разной степени врожденный фиброз печени.

Фото. А — Почки плода увеличены, на срезе многочисленные кисты в коре и мозговом веществе от 5 до 7 мм (стрелки), нарушена кортикомедулярная дифференцировка. Б — В почках субкапсулярно расположена нефрогенная зона с клубочками (стрелка); ниже в коре и мозговом веществе определяются многочисленные кисты разных размеров, выстланные кубическим эпителием (галочки). В — В печени пролиферация желчных протоков, очаговый фиброз (стрелка), внутрипеченочный холестаз, перипортальная лимфоцитарная инфильтрация (галочки). Диагноз: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек.

АРПКП диагностируют у 1 из 10000-50000 новорожденных. АРПКП делят на перинатальную, неонатальную, инфантильную и ювенильную формы:

Важно. Чем раньше проявляется поликистоз, тем злокачественней он протекает и тем хуже прогноз.

  • При перинатальной форме АРПКП младенцы рождаются с большими поликистозными почками и умирают в первые дни жизни от уремии или дыхательной недостаточности вследствие гипоплазии легких.
  • При неонатальной форме АРПКП более 90% нефронов поражены кистами, быстро прогрессирует почечная недостаточность; фиброз печени слабо выражен.
  • При инфантильной форме АРПКП только часть нефронов кистозно изменены, почечная недостаточность развивается ближе к подростковому возрасту; портальная гипертензия и гиперспленизм вследствие фиброза печени редко бывают ведущими симптомами.
  • При ювенильной форме АРПКП кистозно расширены менее 10% нефронов, почечная недостаточность обычно отсутствует, НО к 20-ти годам появляются признаки портальной гипертензии вследствие фиброза печени.

АРПКП можно заподозрить при УЗИ плода: гиперэхогенные почки сильно больших размеров, мочевой пузырь часто не определяется; характерно маловодие; в стесненных условиях невозможно нормальное развитие легких плода, поэтому формируется гипоплазия легких.

Важно. Плоское лицо, косолапость и другие деформации конечностей, гипоплазия легких у младенцев с дисгенезией почек называют синдромом Поттера. Считается, что причиной этих нарушений является маловодие вследствие отсутствия нормальной продукции мочи у плода с патологией почек.

Важно. Большие почки у плода бывают при синдромах генерализованного избыточного роста — синдром Перлмана и синдром Бэквита-Видемана.

Фото. На УЗИ женщина 26-ти лет во втором триместре беременности: А — Почки плода значительно увеличены, гиперэхогенные (стрелка), кортикомедуллярная дифференцировка сглажена (галочки). Б — Объем брюшной полости плода увеличен, желудок и мочевой пузырь не определяются, переднее расположение плаценты (стрелка), выраженное маловодие (галочка). В — Плацента утолщена до 6,1 см. Диагноз: выраженное маловодие, аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь плода. Беременность была прервана, извлечен плод мужского пола весом 900 г.
Читайте также:  Вита медикус узи мочевого пузыря

При аутосомно-рецессивном поликистозе на УЗИ обе почки симметрично увеличены, многочисленные крошечные кисты обычно не определяются ультразвуком, но создают картину неоднородной гиперэхогенной почки без признаков кортикомедулярной дифференцировки. Тонкий гипоэхогенный ободок по периферии представляет собой сжатую кору. Кроме того, следует обращать внимание на признаки портальной гипертензии, холангиопатии, дисгенезии желчных путей.

Важно. При мягкой ювенильной форме АРПКП и на ранних стадиях АДПКП на УЗИ кисты в почках могут выглядеть одинаково. В таких случаях наличие фиброза печени или болезни Кароли указывает на АРПКП, а при АДПКП следует искать поликистоз почек у одного из родителей.

Фото. А — Почки младенца с АРПКП: большие белые почки с выраженной дольчатостью, множество мелких кист придают им губчатый вид, граница между корковым и мозговым слоем сглажена. Б, В — Ребенок в возрасте 1 года с АРПКП и врожденным фиброзом печени: на УЗИ почки увеличены, неоднородные за счет множества точечных гиперэхогенных очагов с мелкими кистами, кортикомедуллярная дифференцировка сглажена.
Фото. А — Печень и почки младенца с АРПКП: хорошо заметно, что почки сильно большие. Б, В — АРПКП у младенцев с почечной недостаточностью: на УЗИ почка увеличена, гиперэхогенная за счет ярких включений с хвостом кометы (стрелка) и расширенными канальцами (треугольник), перенхима губчатой эхоструктуры, кортикомедуллярная дифференциация отсутствует.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек на УЗИ

Взрослый тип поликистоза передается аутосомно-доминантно. В 90% случаев удается проследить семейный характер заболевания, НО 10% случаев возникает спорадически. Причиной АДПКП считают мутацией в генах PDK1, PDK2 и PDK3:

  • Мутации в гене PDK1 составляют 85% случаев АДПКП. Ген PDK1 на коротком плече 16 хромосомы (16p13.3) кодирует белок полицистин-1. Кисты в почках определяются к 10 годам у 64% больных и к 20 годам — у 90%. Почечная недостаточность, как правило, развивается к 50-ти годам.
  • Мутации в гене PDK2 составляют около 15% случаев АДПКП. Ген PKD2 на длинном плече 4 хромосомы (4q21-23) кодирует белок полицистин-2. У этих пациентов болезнь прогрессирует медленнее, и почечная недостаточность развивается к 70-ти годам.
  • Когда у больного АДПКП не находят мутации в генах PDK1 и PDK2, говорят о мутации в гене PDK3, который расположен в неизвестной хромосоме.
Фото. Как наследуется аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек: так как поликистоз передается как аутосомно-доминантный признак, вероятность рождения больного ребенка в семье, где один из родителей болен, составляет 50%.
  • две односторонние или двусторонние кисты до 30 лет;
  • две кисты в каждой почке у лиц в возрасте от 30 до 59 лет;
  • четыре кисты в каждой почке в возрасте 60 лет и старше.

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПКП) встречается с частотой 1 случай на 400-1000 человек. Среди пациентов с хронической почечной недостаточностью от 7% до 15% — это больные с АДПКП.

АДПКП обычно НЕ распознают внутриутробно, потому что почки выглядят нормальными, сохранена кортикомедуллярная дифференцировка, присутствует мочевой пузырь и объем амниотической жидкости адекватный. В очень редких случаях при АДПКП новорожденные уже имеют крупные кисты, или их почки выглядят большими и гиперэхогенными, как при АРПКП. В таких ситуациях нужно искать родителя с АДПКП для подтверждения диагноза. До сих пор все случаи АДПКП у плода были связаны с мутацией в гене PKD1.

Фото. Поликистоз почек у новорожденного мальчика.
Фото. Мальчик 11-ти лет с отягощенной наследственностью — поликистоз почек у матери. Из анамнеза: В возрасте 3-х лет на УЗИ впервые отмечают повышенную эхогенность паренхимы почек. В 6 лет на УЗИ: паренхима повышенной эхогенности с обеих сторон, неоднородная за счет гиперэхогенных включений и множественных диффузно расположенных мелких кист (2-4 мм) в корковом слое и субкапсулярно. На фоне ОРВИ несколько эпизодов уреженного мочеиспускания (до 2-х раз в сутки маленькими порциями) с отеками на голенях и одутловатостью лица. Диагноз: поликистоз почек по аутосомно-доминантному типу. А, Б — Обратите внимание, кисты в паренхиме почки очень мелкие (2-4 мм) и определяются с трудом. Очень важно оценить почку в сравнении с печенью, тогда бросается в глаза гиперэхогенная по отношению к печени паренхима почки. В норме паренхима почки почти всегда темнее печени.

У взрослых с АДПКП почки представляют собой огромную деформированную массу с множественными круглыми кистами различного размера — от просяного зерна до апельсина. При АДПКП кисты образуются во всех сегментах нефрона, распределяются по всей паренхиме почки и быстро теряют связь с канальцем. Лоханка и чашечки значительно удлинены и деформированы; кисты выстланы кубовидным или плоским эпителием, а стенки — фибро-коллагенные. Между кистами находятся скудные количества паренхимы, с дегенерацией в результате сдавления, но без диспластических изменений. Как правило, в имеющейся паренхиме обнаруживаются вторичные изменения типа интерстициального нефрита. В некоторых случаях кисты бывают настолько многочисленны и велики, что паренхима почти полностью отсутствует. Кистозная жидкость — водянистая с низким удельным весом (1004-1006), желтоватая или коричневатая. Состав кистозной жидкости дает основания считать, что в кистах содержится моча. Иногда, после вторичных изменений, она становится желто-слизистой или кровянистой.

Фото. Пациент с терминальной стадией почечной недостаточности вследствие АДПКП. Поликистозная почка на УЗИ сильно больших размеров, множественные округлые кисты определяются во всех отделах паренхимы. Произведена трансплантация почки.

Поликистозные почки особенно подвержены другим заболеваниям и осложнениям: туберкулезу, пиелонефриту, гидронефрозу, пионефрозу, мочекаменной болезни. Осложнения резко ухудшают это спокойное медленное течение заболевания. Камни в почках вызывают почечные колики, могут быть причиной немотивированной гематурии. Для поликистоза характерна гематурия и без наличия камней, но она наступает редко, обычно через месячные промежутки. Быстрое нарастание кист вследствие кровоизлияния или нагноения может причинить постоянные боли в пояснице, а также и задержку мочи. Если другая почка не функционирует, то возникает острая анурия. Нагноение кисты или пионефроз проявляется болями в пояснице и картиной уросепсиса. Пионефроз может осложниться паранефритом. Заболевание имеет тяжелое течение и плохой прогноз. Острая олигурия и анурия может наступить в результате недостаточной коррекции потери воды при рвотах, поносах и пр. При таких явлениях следует своевременно принимать меры. При продолжительном течении могут развиться вторичные изменения костно-суставного аппарата и нервной системы. В некоторых случаях развивается подагрозный синдром, обусловленный понижением клиренса мочевой кислоты. Гипокальциемия в результате хронической гиперкальциурии иногда вызывает костную деминерализацию со спонтанными переломами, так же как и нервно-мышечные судороги. Последние наступают обычно в связи с гиперкоррекцией ацидоза щелочами. Реже развивается уремический полиневрит.

Печеночные кисты — это наиболее распространенное внепочечное проявление АДПКП. Они редки у детей, и их частота увеличивается с возрастом. В возрасте 50-ти лет кисты печени имеются практически у всех пациентов с АДПКП. Кисты печени обычно бессимптомны, но в редких случаях большие кисты приводят к портальной гипертензии и кровотечению из варикозных вен пищевода. Если появляется вторичная портальная гипертензия, отличить АРПКП от АДПКП трудно. При АРПКП портальная гипертензия встречается гораздо чаще и всегда вторична по отношению к врожденному фиброзу печени.

Внутричерепные аневризмы — преимущественно аневризмы Виллизиева круга — обнаруживают у 10-30% пациентов с АДПКП, и приблизительно 9% из них умирают из-за субарахноидальных кровоизлияний.

Берегите себя, Ваш Диагностер!

Почечные кисты у детей встречаются довольно часто. Кистозная болезнь (поликистоз) почек среди наследственных заболеваний занимает существенное место: она наблюдается у 5—10% больных с хронической почечной недостаточностью, довольно часто выявляется у плодов при ультразвуковой диагностике врожденных пороков. Характеризуется наличием в почечной ткани множественных кист, которые могут проявиться или обнаружиться в различные возрастные периоды. Заболевание имеет прогрессирующее течение, исходом является хроническая почечная недостаточность.

Читайте также:  Можно ли кушать перед узи почек и желчного пузыря

Наиболее распространенным считается разделение поликистозной болезни на аутосомно-рецессивный тип, который чаще проявляется у новорожденных и детей раннего возраста, нередко в сочетании с фиброзом печени, и аутосомно-доминантный тип наследования, который клинически проявляется чаще после 30 лет. Поликистоз может быть одним из клинических проявлений множественных пороков развития, таких как синдром Меккеля или Цельвегера.

Аутосомно-доминантный тип поликистозной болезни Заболевание не имеет клинических проявлений в детском возрасте, развитие болезни, как правило, отмечается у людей в возрасте 30—40 лет. Основные клинические проявления: выделение крови с мочой (гематурия), боли в области почек, довольно частым спутником является гипертензия. Кистозная трансформация почек обнаруживается при ультразвуковом исследовании, подтверждается при проведении компьютерной томографии. Также следует отметить, что экскреторная пиелография выявляет признаки, позволяющие предполагать наличие кист в почечной ткани.

В своем большинстве кистозная трансформация поражает проксимальные канальцы, однако возможно обнаружение кист и в других отделах нефрона. Обычно заболевание медленно прогрессирует и ведет к формированию хронической почечной недостаточности после 40-летнего возраста. По данным Европейской ассоциации диализа и трансплантации, аутосомно-доминантный тип поликистозной болезни — одна из наиболее частых причин среди наследственных заболеваний, вызывающих необходимость проведения заместительной терапии по поводу хронической почечной недостаточности у взрослых.

Параллельное использование УЗИ для своевременного обнаружения кист в почечной ткани и использование методов молекулярной гибридизации для выявления мутантного гена у людей с предполагаемым наличием заболевания указали на высокую степень корреляции, что делает ультразвуковое исследование обязательным и высокоинформативным в семьях, где имеются больные с аутосомно-доминантным типом поликистозной болезни (АДПБ).

Нередко описывается сочетание поликистозной болезни с наличием камней в мочевой системе. Возможны наслоения инфекции мочевой системы.

Заболевание встречается довольно редко. Этот вариант поликистозной болезни у новорожденных может сочетаться с респираторным дистресс-синдромом. Внешне дети имеют множество малых аномалий развития, при ощупывании живота выявляются резко увеличенные почки. При умеренной тяжести заболевания у ребенка постепенно развиваются артериальная гипертензия, синдром портальной гипертензии, хроническая почечная недостаточность. Увеличенные почки хорошо выявляются при проведении ультразвукового обследования, экскреторной урографии. Однако вследствие своих малых размеров кисты обычно не визуализируются.

Отмечается изменение характера эхогенности, а при рентгеноконтрастном исследовании почек может выявляться накопление контрастного вещества в собирательных трубочках. Размеры печени увеличены, морфологически определяются изменения внутрипеченочных желчных протоков с перипортальным фиброзом. Прогрессирование заболевания, а также развитие хронической почечной недостаточности связаны с формированием на первом году жизни гипонатриемии и артериальной гипертензии.

Другой вариант аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек проявляется в возрасте около 2-х лет, однако нередко обозначается как врожденный фиброз печени с поражением почек. Его называют также ювенильным поликистозом печени, почек, поджелудочной железы. Превалирование в клинической картине симптоматики со стороны одного из кистозно-измененных органов определяет ее развитие.

Для аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек характерен I тип кистоза по Поттеру, когда кисты локализуются преимущественно в корковом, но могут располагаться и в мозговом веществе почек.

При аутосомно-рецессивной болезни, распознаваемой у ребенка, исследование почек у родителей не выявляет каких-либо отклонений. Подозрение на это заболевание должно возникнуть при наличии у ребенка врожденного фиброза печени. Для постановки правильного диагноза должны быть исключены синдром Меккеля, синдром Жуна, ретинальноренальная дисплазия, синдром Ивемарка, а также многие другие синдромы.

Изолированная кистозная дисплазия почек может наблюдаться как самостоятельная патология с риском повторного проявления в семье, не превышающим 10%. Это указывает на генетическую гетерогенность аномалии.

Обнаружение диспластических изменений в почках родителей существенно повышает риск повторного рождения больного ребенка и требует исключения ряда синдромов.

I. Нефропатии и уропатии при анатомических аномалиях строения почек и органов мочевыделения:

1) пороки развития почек:

а) количественные (отсутствие, недоразвитие, добавочные почки);

б) позиционные (неправильное расположение, опущение, поворот);

в) формальные (подковообразная, S- и L-образные почки);

2) пороки развития мочеточников (изменение количества, калибра);

3) аномалии строения мочевого пузыря и уретры;

4) аномалии строения и расположения почечных сосудов;

5) аномалии иннервации органов мочевыделительной системы с синдромом нейрогенного мочевого пузыря.

II. Нарушения развития почечной ткани:

а) поликистозная болезнь (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный варианты);

б) нефронофтиз Фанкони; синдром Сениора;

в) финский тип врожденного нефротического синдрома;

г) другие виды кистозной болезни;

2) бескистозные тканевые дисплазии (нарушения развития):

а) олигонефрония (олигомеганефрония);

б) сегментарная дисплазия (болезнь Аск-Апмарка);

в) нефропатии, связанные с гипопластической дисплазией;

III. Наследственный нефрит:

1) без тугоухости;

2) с тугоухостью (синдром Альпорта).

а) с полиурией (почечный несахарный диабет);

б) с деформацией костей (фосфат-диабет, болезнь де Тони— Дебре—Фанкони, почечный тубулярный ацидоз); 2) вторичные: при наследственной патологии обмена.

V. Дизметаболические нефропатии с кристаллуриями:

1) цистинурия, цистиноз;

2) оксалатная нефропатия;

3) уратная (подагрическая) нефропатия, мочекислый диатез.

VI. Нефро- и уропатии при хромосомных болезнях.

VII. Амилоидоз: наследственный.

VIII. Эмбриональные опухоли (включая опухоль Вильмса).

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Николайчук Д. А., Акчурин Г. Р., Шевцова Т. М.

В статье приведены результаты обследования 4 больных, страдавших поликистозом почек . Отмечено, что ультразвуковые методы являются наиболее информативными в диагностике данной патологии. Клиническое течение поликистоза характеризовалось малосимптомностью. При всей выраженности морфологических изменений, функция почек страдала незначительно. Предполагается возможность динамического изменения величины и содержимого кист на протяжении жизни, а также наличие врожденного дефекта соединительной ткани при семейном поликистозе почек .

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Николайчук Д. А., Акчурин Г. Р., Шевцова Т. М.

Diagnostic possibilities of ultrasound in renal polycystosis

The results of 4 patient’s investigation with renal polycystosis are presented. It is noted that ultrasound methods are the most informative in diagnosis of this pathology. The clinical symptoms of polycystosis were minimum expressed. In spite of considerable morphological changes, renal function was violated insignificantly. The possibility of dynamic changes of cyst’s sizes and contents during the life and also the presents of connective tissue’s defect in patients with family renal polycystosis is proposed.

О НИКОЛАЙЧУК Д А., АКЧУРИН Г.Р., ШЕВЦОВА Т.М. -УДК 616.61 -006.7-07

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ВОЗМОЖНОСТИ УЗИ ПРИ ПОЛИКИСТОЗЕ ПОЧЕК

Д.А. Николайчук, Г.Р. Акчурин, Т.М. Шевцова

(Медицинский диагностический центр №1 г. Братска, отделение лучевой диагностики, зав. — врач высшей категории Г.Р. Акчурин)

Резюме. В статье приведены результаты обследования 4 больных, страдавших поликистозом почек. Отмечено, что ультразвуковые методы являются наиболее информативными в диагностике данной патологии. Клиническое течение поликистоза характеризовалось малосимптом-ностью. При всей выраженности морфологических изменений, функция почек страдала незначительно. Предполагается возможность динамического изменения величины и содержимого кист на протяжении жизни а также наличие врожденного дефекта соединительной ткани при семейном поликистозе почек.

Поликистоз почек — это заболевание, представляющее собой замещение почечной паренхимы большим числом кист, различных по величине. Заболевание относят к аномалиям структуры почек. В настоящий момент поликистоз встречается, по данным различных авторов, до 1:350 аутопсий. Наследственная передача поликистоза почек наблюдается в 10% случаев. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, и достаточно часто комбинируется с пороками развития других органов — печени, легких, селезенки и т.д. Продолжительность жизни больных поликистозом составляет около 20 лет с момента установления диагноза однако, своевременное и комплексное лечение заболевания позволяет увеличить продолжительность жизни больных на 10-15 лет (Ю.А. Пытель, 1995).

В течение месяца нами выявлено два случая семейного поликистоза почек, а всего исследовано четверо пациентов, из которых две женщины 42 и 43 лет, мужчина 20 лет и 14-летняя девочка. Обследование включало лабораторную диагностику (общие и биохимические анализы крови и мочи, анализы мочи по Нечипоренко и Зимниц-кому, пробу Реберга), ЭКГ, ультразвуковые исследования (УЗИ почек, органов брюшной полости и эхокардиографию), магнитно-резонансную томографию и экскреторную урографию. В обоих случаях заболевание наследовалось по материнской линии, однако четко прослеживаются признаки аутосомно-доминантного наследования -заболевают все дети, поликистоз почек диагностирован у многих родственников по материнской линии, независимо от пола.

В качестве иллюстрации приводим истории болезни двух больных:

Читайте также:  Для вагинального узи должен быть полный мочевой пузырь

1. Больная Б., 43 лет. Диагноз поликистоза почек впервые был выставлен в 1997 году, в возрасте 42 лет, в момент нахождения в кардиологическом отделении городской больницы №3 г. Братска с диагнозом: ИБС.

Прогрессирующая стенокардия. Симптоматическая артериальная гипертензия.Н,. В объективном статусе: пальпаторно в проекции обеих почек определяются опухолевидные образования, имеется выраженная артериальная гипертензия до 260/140 мм. рт. ст. Из анамнеза выяснено, что с детства наблюдалась по поводу хронического пиелонефрита, который часто обострялся У матери, дяди по материнской линии, племянников и двоюродной сестры выявлен поликистоз ночек. Лабораторные данные: снижение концентрационной

функции (в пробе Зимницкого удельный вес в пределах 1002-1011), преобладание ночного диуреза над дневным. Проба Реберга и уровеш. креатинина крови в пределах нормальных величин, минимальная протеинурия Электрокардиографически определяется гипертрофия левого желудочка. При исследовании глазного дна выявлена ангиопатия сосудов сетчатки, симптом Салюса-

II. Эхокардиографически — симметричная гипертрофия левого желудочка, пролапс митрального и трикуспи-дального клапанов с наличием регургитации 2 степени.

2. Больная П., 14 лет. Впервые поликистоз почек выявлен в возрасте 4 лет. В момент исследования беспокоили частые тянущие боли в пояснице, некоторая слабость, быстрая утомляемость. Объективно: астенического телосложения, пальпируется образование в проекции левой почки, в сердце выслушивается систолический шум с отрывом от I тона с эпицентром в точке Боткина и на верхушке. Прослеживается семейный характер заболевания: поликистоз выявлен у матери и брата, бабушка по материнской линии умерла в молодом возрасте от заболевания почек. Лабораторно определено снижение концентрационной функции почек (удельный вес мочи находился в пределах 1007-1012, преобладание ночного диуреза над дневным). Содержание, креатинина, мочевины и прочих биохимических показателей в пределах допустимых колебаний.

Данные ультразвуковой диагностики оказались достаточно схожими во всех случаях. При УЗИ выявлено увеличение обеих почек, больше слева (у всех больных). В то время как размер по длиннику правой почки находился в пределах до 13,7 см, истинную величину левой почки оценить не представлялось возможным — длинник превышал размеры ультразвукового сектора. В структуре обеих почек отмечались множественные тонкостенные жидкостные образования — кисты, про-

слеживающиеся в проекции, как паренхимы, так и чашечно-лоханочного аппарата. Размер образований варьирует в пределах 1,2-3,5 см. У лиц более старшего возраста (женщины 42 и 43 лет) кистозные элементы достаточно однородны, размер их находится в пределах 2,0-3,3 см, между кистами участками прослеживается гиперэхогенная паренхима. Напротив, в почках больных 16 и 20 лет наблюдается гетерогенность кистозных элементов, их размеры колеблются в пределах минимальной и максимальной их величины, а максимальная величина кисты выявлена у наиболее молодой больной. Паренхима почки прослеживается участками различных размеров, нормальной акустической плотности.

Магнитно-резонансная томография почек выявляет увеличение в размерах и объеме, преимущественно левой почки (длинник ппевышает 20 см). В обоих органах определяются образования (кисты) различных размеров (до 30×35 мм) с четкими контурами и хорошо выраженной капсулой. При определении интенсивности сигнала у больных различного возраста данные несколько разнятся (применялось определение интенсивности сигнала, взвешенного по воде). Так, у больной 14 лет интенсивность сигнала в большинстве образований на порядок выше паренхиматозного, однако наблюдались три образования с умеренной гипоинтенсивностью сигнала. Исследование интенсивности сигнала у больных 42 — 43 лет выявило гетерогенный гипоинтенсивный сигнал, а между кистами выявлены участки гиперинтенсивности, что может говорить о наличии склеротических изменений паренхимы. Следует подчеркнуть, что независимо от возраста больных, четко определяется разнородность сигналов от кистозных образований, что может говорить о различном содержимом кист (к примеру, о различной концентрации веществ).

Типичные для поликистоза почек рентгенологические изменения прослеживались у всех больных при проведении внутривенной урографии. В частности, выявлены полицикличность контуров почек, неравномерное раздвижение шеечных отделов чашечек. Лоханки сдавлены, их края приобретают форму кулис. Некоторые шейки чашечек огибают кисты. Анализ динамики изменений экскреторной урограммы у больной 42 лет (сравнение производилось с урограммами пятилетней давности) определяет четкую отрицательную динамику: увеличились размеры почек, усилились признаки сдавления чашечно-лоханочного комплекса.

Заслуживают особого рассмотрения данные, полученные при исследовании прочих органов и систем.

Как признаки осложнения поликистоза — артериальной гипертензии — можно трактовать наличие у старших больных гипертрофии левого желудочка с систолической перегрузкой по данным ЭКГ, обнаружение ангиопатии сосудов сетчатки и симптомов Салюса 1-11. Эхокардиографическое

исследование выявило у всех обследованных наличие пролапса митрального и трикуспидального клапанов II степени с регургитацией в левое и правое предсердия соответственно. В процессе анализа экскреторных урограмм выявлены выраженные в различной степени и сочетаниях аномалии развития опорно-двигательного аппарата. У всех больных выявлены двуядерные диски (Ь4-Ь5; Ь5-8]), изменение тропизма межпозвонковых суставных отростков, незаращение дужек позвонков, частичная или полная сакрализация.

Исходя из результатов наблюдения группы из четырех человек, окончательные выводы делать преждевременно, но выявленные закономерности позволяют сделать некоторые заключения, которые могут являться предметом обсуждения и отправной точкой для более глубоких исследований.

При всем многообразии современных диагностических методов, считаем необходимым отметить, что наиболее информативной следует признать ультразвуковую диагностику. Немаловажно и то, что этот метод требует наименьших материальных затрат. Значимость других методов медицинской визуализации, применяемых в нашем учреждении (МДЦ №1), несколько меньшая. Ценность внутривенной урографии возрастает при оценке динамики изменений размеров почек и состояния чашечно-лоханочной системы. Оценивая значимость магнитно-резонансной томографии необходимо отметить, что метод позволяет получить большое количество разнообразной информации, однако основная её часть в настоящий момент представляет чисто научный интерес и не имеет достаточной клинической значимости.

Обращает внимание малосимптомность^ заболевания. Клиническая картина становится яркой при появлении осложнений, в частности, артериальной гипертензии. Гипертензия проявляется в достаточно зрелом возрасте и имеет черты злокачественности: раннее появление гипертрофии левого желудочка, сосудистых нарушений, изменений глазного дна. Считаем необходимым подчеркнуть, что при всей выраженности морфологических изменений и наличии осложнений, функция почек сградает мало, её нарушение не превышает ХПН I степени по снижению концентрационной функции. Азотовыделение остается сохранным.

Обнаружение выраженной разнокалиберности кистозных элементов по данным ультразвукового сканирования и магнитно-резонансной томографии у больных младшего возраста и меньшее колебание в размерах у более старших больных, позволяет предположить трансформацию величины кист в процессе жизни. На основании этих же данных не исключено образование с течением времени новых элементов.

Несомненный интерес представляют данные, полученные при магнитно-резонансной томографии. Обнаружение различной интенсивности сигнала от кист позволяет предполагать различный состав содержимого элементов. Можно высказать

предположение, что имеется различная концентрация электролитного состава, либо белкового содержимого. Выявление выраженной разнородности сигнала у больных младшего возраста (сигнал варьирует от ’.начительной гиперинтенсивности до гипоинтенсивности) и гипоинтенсивных сигналов у старших больных служит основанием для предположения динамического изменения содержимого кист в процессе жизнедеятельности. Необходимо подчеркнуть, что высказанные предположения основаны только на результатах магнитно-резонансной томографии и пока не подтверждены другими методами

У всех осмотренных больных при исследовании органов и систем, помимо патологии почек, выявлены аномалии развития опорнодвигательного аппарата — двуядерные диски, аномалии тропизма межпозвонковых суставных отростков, незаращение дужек позвонков. Картину дополняет выявленный при эхокардиографии пролапс митрального и трикуспидального клапанов значительной степени выраженности с наличием регургитации. Сопоставляя вышеперечисленные факты, считаем правомочным предположить. что при семейном поликистозе почек имеет место врожденный дефект развития соединительной ткани.

DIAGNOSTIC POSSIBILITIES OF USI IN RENAL POLYCYSTOSIS

D.A. Nikolaychuk, G.R. Akchurin, T.M. Shevtsova (Medical Diagnostic Centre N 1-, Bratsk)

The results of 4 patient’s investigation with renal polycystosis are presented. It is noted that ultrasound methods are the most informative in diagnosis of this pathology. The clinical symptoms of polycystosis were minimum expressed. In spite of considerable morphological changes, renal function was violated insignificantly. The possibility of dynamic changes of cyst’s sizes and contents during the life and also the presents of connective tissue’s defect in patients with family renal Dolycystosis is proposed.

Читайте также:
Adblock
detector