Мрт при поликистозе почек

а) Терминология:
• Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек

б) Определение:
• Наследственная поликистозная болезнь почек, характеризующаяся прогрессирующим ростом кист и множественными клиническими проявлениями

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Увеличенные почки, замещенные множественными кистами
• Расположение:
о Двустороннее

2. УЗИ при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Увеличенные почки
о Множественные двусторонние кисты почек:
— Простые кисты: анэхогенные
— Сложные кисты: гиперэхогенное содержимое, толстые стенки, перегородки
• Диагностические критерии для людей группы риска, в семьях которых имеются случаи аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (Pei и др., 2009):
о 15-39 лет: три и более кист почек
о 40-59 лет: две и более кист в каждой почке
о Старше 60 лет: четыре и более кист в каждой почке

3. КТ при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек:
• Множественные билатеральные кисты в увеличенных почках:
о Простые кисты:
— Водной плотности (0-20 HU), плохо различимые стенки, отсутствие контрастирования
о Осложненные кисты:
— Геморрагические кисты: гиперденсное содержимое (60-90 HU), возможны пристеночные кальцификаты
— Инфицированные кисты: толстая неравномерная стенка, возможно наличие газа и контрастирование стенки

4. МРТ при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек:
• Множественные двусторонние кисты в увеличенных почках:
о У пациентов с риском возникновения аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек обнаруживают более 10 кист почек
о Простые кисты: ИС повышается на Т2-ВИ и снижается на Т1-ВИ
о Осложненные кисты: ИС повышается на Т1-ВИ и варьирует на Т2-ВИ, обнаруживают пристеночное утолщение
о Отсутствие усиления на изображениях с контрастированием Гд

5. Другие почечные признаки:
• При обструкции обнаруживают нефролитиаз и гидронефроз
• Кровоизлияние в околопочечную клетчатку при разрыве кисты

6. Внепочечные проявления:
• Поликистозная болезнь печени:
о Более 20 кист и более 50% вовлеченной печеночной ткани
о Внугрипеченочные и перибилиарные кисты
о Гепатомегалия
• Кисты в поджелудочной железе, селезенке и семенных пузырьках
• Внутричерепная артериальная аневризма, аневризма аорты
• Пороки аортального и митрального клапанов
• Грыжи, дивертикул толстой кишки

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ для скрининга и постановки диагноза
о КТ и МРТ для оценки осложнений и объема почки


(Слева) КТ без контрастирования, аксиальная проекция: поликистозное поражение почек и печени. В то время как большинство кист почки гиподенсные, периферические кисты левой почки — гиперденсные, сравнимые по плотности с геморрагическими кистами.
(Справа) КТ без контрастирования, аксиальная проекция: у пациента с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек выявлены множественные простые кисты почек и сложные кисты с пристеночными кальцификатами.

в) Дифференциальная диагностика аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек:

1. Множественные простые кисты:
• Менее многочисленные, почки нормального размера и функционально не изменены

2. Уремическая кистозная болезнь:
• Множественные кисты в атрофических почках; ХПН или диализ

3. Болезнь фон Гиппеля-Линдау:
• Множественные почечные кисты, возможны ПКР а также другие внепочечные проявления (гемангиобластома центральной нервной системы, феохромоцитома, кисты поджелудочной железы)

4. Медуллярная кистозная болезнь почек:
• Небольшие почки с гладкой поверхностью с кистами в мозговом веществе


(Слева) КТ с контрастированием у пациента с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек, аксиальная проекция: множественные двусторонние простые кисты почек. Стенки кист плохо различимы, не накапливают контраст.
(Справа) УЗИ, продольная плоскость сканирования: у этого же пациента обнаружены множественные простые анэхогенные кисты в увеличенной правой почке. Для данного заболевания характерно прогрессирующее увеличение объема кист и почки.

1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Аутосомно-доминантный тип наследования:
— Полная пенетрантность
— 5% случаев спонтанных мутаций
о Мутация гена PKD1:
— Короткое плечо хромосомы 16
— Ответственен за кодировку полицистина 1
о Мутация гена PKD2
• Сопутствующие аномалии:
о Поликистозная болезнь печени (более 80%)
о Грыжи брюшной стенки (45%)
о Клапанные пороки сердца (25%)
о Аневризмы церебральных сосудов (3-7%)
о Кисты в других органах (поджелудочная железа, семенные пузырьки)

2. Стадирование, степени дифференцировки и классификация аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек:
• Мутация гена PKD1:
о 85% случаев
о Более тяжелые проявления
о Ранние проявления (54 года)
• Мутация гена PKD2:
о 15% случаев
о Более мягкие и поздние проявления (74 года)
о Немногочисленные почечные кисты
о Схожая динамика роста почечных кист

3. Макроскопические и хирургические признаки:
• Увеличенные почки (2-4 кг; норма — 150 г)
• Множественные кисты разных размеров в корковом и мозговом слоях
• Сдавленная почечная паренхима между кистами
• Фиброзные тяжи на последней стадии болезни

4. Микроскопия:
• Кисты покрыты однослойным эпителием


(Слева) Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: у пациента с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек и поликистозной болезнью печени выявлены множественные кисты левой почки и печени.
(Справа) УЗИ печени, поперечная плоскость сканирования: у того же пациента выявлены множественные простые анэхогенные кисты печени. Поликистозную болезнь печени часто выявляют у пациентов с аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек. Печень обычно увеличена. Кисты печени бывают внутрипеченочными и перибилиарными.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек:
• Наиболее частые лризнаки/симптомы:
о Бессимптомное течение, абдоминальная боль
о Гематурия, артериальная гипертензия, инфекция мочевого пузыря/пиелонефрит, нефролитиаз
• Другие признаки/симптомы:
о ХПН:
— Обычно проявляется на 5-6-м десятилетии жизни
— Снижение функции почек связано с объемом почек и темпом их роста

2. Демография:
• Возраст:
о Детский возраст — до 8-го десятилетия жизни
о Чаще обнаруживают в период 3-5-го десятилетия жизни
• Пол:
о Половая предрасположенность отсутствует
• Расовая принадлежность:
о Расовая предрасположенность отсутствует
• Эпидемиология:
о Наиболее часто встречают наследственную болезнь почек
о Заболеваемость в США: 1:400-1000

3. Естественное течение и прогноз:
• Прогрессивное увеличение объема кист и почек:
о Увеличение объема почек на 5,3% ежегодно
• Осложнения:
о Инфицирование почечных кист
о Кровоизлияние, разрыв почечных кист
о Нефролитиаз
• В 50% случаев наблюдают переход в ХПН к 6-му десятилетию жизни:
о 5% всех случаев ХПН
о Наиболее частная причина смертности
о Функции почек связаны с объемом почек:
— Общий объем почки, скорректированный с ростом, более 600 см 3 /м — повышенный риск почечной недостаточности
• Повышенный риск возникновения ПКР отсутствует
• Прогноз:
о Благоприятный после трансплантации почки: аналогичная выживаемость, как у пациентов без аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек

4. Лечение аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек:
• Скрининг:
о Генетическое исследование (идентифицируете 47-58% случаев)
о УЗИ
• Боль:
о Консервативная медикаментозная терапия
о Лапароскопическая декортикация кист, денервация почки
• Артериальная гипертензия:
о Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента
о Блокаторы рецепторов ангиотензина II
• ХПН:
о Диализ
о Трансплантация почки

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Скрининг пациентов с семейным анамнезом аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек
2. Советы по интерпретации изображений:
• Увеличенные почки с множественными двусторонними кистами
• Возможны поликистозная болезнь печени, а также кисты в других органах (поджелудочная железа, селезенка)
• Возможны аневризмы церебральных сосудов и клапанные пороки сердца

ж) Список использованной литературы:
1. Hogan МС et al: Liver involvement in early autosomal-dominant polycystic kidney disease. Clin Gastroenterol Hepatol. 13(1):155-64.e6, 2015
2. Tellman MW et al: Management of Pain in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease and Anatomy of Renal Innervation. J Urol. 193(5): 1470-1478, 2015
3. Wood CG 3rd et al: CT and MR Imaging for Evaluation of Cystic Renal Lesions and Diseases. Radiographics. 35(1):125-41, 2015
4. Chung EM et al: From the radiologic pathology archives: pediatric polycystic kidney disease and other ciliopathies: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 34(1):155-78, 2014
5. Kanaan N et al: Renal transplantation in autosomal dominant polycystic kidney disease. Nat Rev Nephrol. 10(8):455—65, 2014
6. Patel MS et al: Trends in the management and outcomes of kidney transplantation for autosomal dominant polycystic kidney disease. J Transplant. 2014:675697, 2014
7. Rahbari-Oskoui Fetal: Renal relevant radiology: radiologic imaging in autosomal dominant polycystic kidney disease. Clin J Am Soc Nephrol. 9(2):406—15, 2014
8. Chapman AB et al: Kidney volume and functional outcomes in autosomal dominant polycystic kidney disease. Clin J Am Soc Nephrol. 7(3):479-86, 2012
9. Grantham JJ et al: Detected renal cysts are tips of the iceberg in adults with ADPKD. Clin J Am Soc Nephrol. 7(7): 1087-93, 2012
10. Grantham JJ et al: Why kidneys fail in autosomal dominant polycystic kidney disease. Nat Rev Nephrol. 7(10):556—66, 201 1
11. Bae KT et al: Imaging for the prognosis of autosomal dominant polycystic kidney disease. Nat Rev Nephrol. 6(2):96—106, 2010
12. Katabathina VS et al: Adult renal cystic disease: a genetic, biological, and developmental primer. Radiographics. 30(6): 1509-23, 2010
13. Gonpalves S et al: Autosomal-dominant polycystic kidney disease and kidney transplantation: experience of a single center. Transplant Proc. 41(3):887-90, 2009
14. Harris PC etal: Polycystic kidney disease. Annu Rev Med. 60:321-37, 2009
15. Pei Y et al: Unified criteria for ultrasonographic diagnosis of ADPKD. J Am Soc Nephrol. 20(1 ):205-12, 2009
16. Grantham JJ: Clinical practice. Autosomal dominant polycystic kidney disease. N EnglJ Med. 359( 14): 1477-85, 2008
17. Zhao X et al: Molecular diagnostics in autosomal dominant polycystic kidney disease: utility and limitations. Clin J Am Soc Nephrol. 3(1): 146-52, 2008
18. Grantham JJ etal: Volume progression in polycystic kidney disease. N EnglJ Med. 354(20):2122-30, 2006
19. Harris PC et al: Cyst number but not the rate of cystic growth is associated with the mutated gene in autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol. 17(11)3013-9, 2006
20. Morgan DEetal: Polycystic liver disease: multimodality imaging for complications and transplant evaluation. Radiographics. 26(6): 1655-68; quiz 1655, 2006
21. Truong LD et al: Renal cystic neoplasms and renal neoplasms associated with cystic renal diseases: pathogenetic and molecular links. Adv Anat Pathol. 10(3):135—59, 2003
22. Nascimento AB et al: Rapid MR imaging detection of renal cysts: Age-based standards. Radiology 221: 628-32, 2001
23. Perrone RD et al: Survival after end-stage renal disease in autosomal dominant polycystic kidney disease: contribution of extrarenal complications to mortality. Am J Kidney Dis. 38(4):777-84, 2001
24. Hateboer N et al: Comparison of phenotypes of polycystic kidney disease types 1 and 2. European PKD1-PKD2 Study Group. Lancet. 353(9147): 103-7, 1999
25. Nicolau C et al: Autosomal dominant polycystic kidney disease types 1 and 2: Assessment of US sensitivity for diagnosis. Radiology 213:273-6, 1999
26. Franz KA et al: Rate of functional deterioration in polycystic kidney disease. Kidney Int. 23(3)326-9, 1983

Читайте также:  Что делать если узи показало камень в почках

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.10.2019

Вашему вниманию представляется клинический случай пациентки В. 72 лет. На протяжении более десяти лет пациентку беспокоят боли в области почек. По данному поводу она длительно наблюдается у уролога. На ультразвуковом исследовании определялось только увеличение размеров почек, чашечно-лоханочная система не изменена. По данным лабораторных исследований была поставлена хроническая почечная недостаточность. Год назад пациентки был удален желчный пузырь. В последнее время пациентка отмечает усиление болей, беспокоящих ее постоянно, в том числе в ночное время (не может найти удобное положение для сна). Для уточнения характера изменений направлена на МРТ брюшной полости.

По данным МРТ паренхима обеих почек представлена разнокалиберными кистами (1), некоторые из них с признаками кровоизлияния. В зоне сканирования определяются нижнегрудной и поясничный отделы позвоночника, где имеется смещение второго поясничного позвонка на 8 мм кзади (2) по отношению к третьему поясничному позвонку с сужением позвоночного канала на данном уровне. Кроме того, отмечается расширение общего желчного протока, в котором вдоль задней стенки визуализируются мелкие конкременты (3). Был выставлен диагноз: поликистоз почек, холедохолитиаз, ретроспондилолистез L2 позвонка. Пациентка направлена на консультацию к хирургу и нейрохирургу.

Содержание

Определение

Поликистоз почек— врожденное заболевание, при котором в обеих почках появляются и постепенно увеличиваются кисты, что приводит к атрофии функционирующей паренхимы. Относится к наследственным аномалиям развития и часто встречается у членов одной семьи.

Патогенез

Детская форма поликистозной болезни (Поттер-I) наследуется как аутосомно-рецессивный признак и часто смертельно в первые месяцы жизни. Часто сочетается с аномалиями развития гепатобилиарной зоны (портальная гипертензия, первичный печеночный фиброз). Все симптомы хорошо выявляются при УЗИ. Неосложненное течение не является показанием для проведения МР-исследования.

Взрослая форма (Поттер-III) – аутосомно-доминантный признак, и вызывает прогрессирующую почечную недостаточность, которая начинается в возрасте около 30 лет. Она ассоциирована с кистами печени (30-60%), кистами поджелудочной железы (10%), селезенки (5%) и повышенной вероятностью образования артериально-венозных мальформаций и аневризм Виллизиева круга (15%). Тем не менее, вероятность обнаружения почечно-клеточного рака у этих пациентов не выше обычного. МРТ обычно назначается для определения причин гематурии и диагностики осложнений (кровоизлияние, воспаление).

Визуализация

УЗИ, Рентген, КТ, МРТ.

Клинические проявления

Основные симптомы заболевания: тупая боль в поясничной области, быстрая утомляемость, гематурия и артериальная гипертензия. Из других симптомов наблюдаются головные боли, общая слабость, ознобы, повышение температуры тела. Последние клинические симптомы обусловлены вовлечением поликистозных почек в воспалительный процесс, что встречается в 80- 85% случаев. К нему нередко присоединяется мочекаменная болезнь.

Лучевая диагностика

МРТ-семиотика

Детская форма (Поттер-I). Почки существенно увеличены, но сохраняют свою форму. Множественные кисты до 1-2 мм в диаметре и хорошо определимы при МР-урографии. При контрастном усилении демонстрируется слабая радиальная исчерченность почечной паренхимы, которая не имеет кортико-медуллярной дифференцировки. Задержка мочи в расширенных элементах чашелоханочных комплексов приводит к образованию конкрементов и нефрокальцинозу мозгового вещества, который визуализируются даже на обзорных рентгеновских снимках.

Взрослая форма (Поттер-III). Почки с возрастом (до 25-30 лет) постепенно увеличиваются и диффузно поражаются кистами различного размера (симптом Швейцарского сыра). Число и размер кист увеличивается в течение заболевания, вплоть до причудливой деформации почек, занимающих всю полость живота. Внутрикистозные кровоизлияния очень часты (до 70%), и проявляются участками измененной МР-структуры с неоднородным (хроническое кровоизлияние) или однородным (острое кровоизлияние) содержимым. Воспаление может приводить к утолщению и накоплению контрастного вещества стенкой пораженной кисты, реже в ней выявляется газ. Внутривенное контрастное усиление позволяет отличить оставшуюся паренхиму от элементов чашелоханочного комплекса, чашки и лоханка которого иногда существенно деформированы и смещены (симптом паутины).

На фоне такой разнородности изменений паренхимы почек могут быть легко пропущены злокачественные опухоли (почечно-клеточный рак, лимфома).

Дифференциальный диагноз

Рисунок 1,2, Т2-ВИ в корональной и аксиальной проекциях, поликистоз почек: в области обеих почек определяются множественные сгруппированные, гетерогенные по МР-сигналам дополнительные образования, с четкими, ровными контурами, в единичных с уровнем жидкости, а также с геморрагическим компонентом, неизмененная паренхима почек визуализируется в виде небольших участков.

Рисунок 3,4, Т2-ВИ в аксиальной проекциях, поликистоз почек: в области обеих почек определяются множественные сгруппированные кистозные образования, в области правой почки большим размером, вероятно с высокобелковым содержимым.

Рисунок 5,6, КТ-изображение в корональной проекции, поликистоз почек, кисты печени, поджелудочной железы.

Пример описания

Описательная часть: в обеих значительно увеличенных почках множественные объемные образования, частично сливающиеся между собой, размерами от …см, до … см. Образования имеют гипо-, изоинтенсивный МР-сигнал по Т1 и гиперинтенсивный МР-сигнал по Т2, что свидетельствует о присутствии в их составе неподвижной жидкости с различным содержанием белка.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина характерна для мультифокального кистозного поражения паренхимы обеих почек и печени с возможным кровоизлиянием в полость отдельных кист.

Список использованной литературы и источников

1. Магнитно-резонансная томография в диагностике опухолей и других заболеваний почек: Атлас. – М.: Издательский дом Видар-М, 2003. – 288 с., ил.

Читайте также:  Как проходит узи почек у мужчин

Поликистоз почек – это наследственное (генетическое) заболевание, при котором в почках образуются множественные кисты, которые повреждая ткань почек, приводят к почечной недостаточности. Болезнь может поражать как одну, так и сразу обе почки. Существуют несколько методов диагностики, позволяющих выявить данную болезнь.

Симптомы заболевания

Самодиагностика — не лучший метод постановки данного диагноза, так как симптомы поликистоза почек во многом схожи с признаками других болезней.

  • Объемные образования в брюшной области. Такие образования человек может обнаружить у себя сам при надавливании на живот, но они могут возникать и при опухолях других органов.
  • Боль в пояснице. Может быть признаком заболеваний позвоночника, пиелонефрита почек и др.
  • Повышение давления (гипертония). Сопровождает практически все патологии, связанные с почками, сосудистыми проблемами.
  • Сильный дискомфорт в брюшной области. Данный симптом также нельзя считать уточняющим диагноз, так как неприятные ощущения в животе могут давать любые опухолевые образования, воспалительные процессы и т.д.

При ухудшении состояния появляются:

  • Тяжесть в подреберье (начинается уже тогда, когда скопившаяся жидкость начинает тянуть почку вниз).
  • Тошнота и рвота.
  • Кровь, гной в моче.

Любые симптомы поликистоза — повод обратиться к опытному урологу. Особенно это важно для тех, у кого в роду были случаи поликистоза почек, ведь это наследственное заболевание и достаточно, чтобы им болел лишь кто-то один из родителей.

Современная диагностика

В первую очередь, врач проводит общий осмотр пациента, выясняет все жалобы, подробно обсуждает с пациентом его состояние. Кроме того, доктор проверяет анамнезы всех ближайших родственников и ищет там подобные заболевания. Далее врач переходит непосредственно к диагностике поликистоза почек, с этой целью он проводит ряд процедур.

Рентгенологические методы диагностики почек

С помощью рентгенологических методов можно понять, где именно расположены кисты, насколько сильно и каким образом кисты изменили анатомию почки, нарушено ли кровообращение в почке. К данным методам можно отнести такие исследования:

  • Обзорная урография.
  • Выделительная урография.
  • Компьютерная томография.
  • Ангиография.
  • Нефросцинтиграфия.

Если вы подозреваете у себя наличие патологии почек — обратитесь в урологическое отделение современной питерской клиники “Радуга”. Опытный уролог назначит анализы и проведет лечение.

Причины развития поликистоза

Поликистоз – это состояние, характеризующееся наличием множественных кист с выраженным увеличением почек. Мультисистемное состояние, характеризующееся кистозной дегенерацией паренхимы почки и прогрессирующей почечной недостаточностью.

— Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (ПБП-АД):

  • взрослая форма
  • Встречается часто
  • Частота 1:400-1:1000.

— Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (ПБП-АР):

  • младенческая форма
  • встречается редко
  • частота 1: 10 000- 1:40 000.

ПБП-АД: поликистоз почек.

— Кистозные: кисты печени (100%), кисты поджелудочной железы (10%), кисты паутинной оболочки; сочетание с кистами мочевого пузыря, яичников или яичек встречается редко.

— Дивертикулярная болезнь толстой кишки.

— Внутричерепные аневризмы (40%), аневризмы аорты и коронарных артерий.

— Дефекты клапанов сердца.

ПБП-АР: почечные проявления: типичные размеры кист — несколько миллиметров

Внепочечные проявления: врожденный фиброз печени, гепатоспленомегалия.

Какой метод диагностики поликистоза выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

  • Множественные кисты
  • Увеличение размеров почек
  • Увеличение может быть асимметричным.
  • Т1-взвешенное изображение: низкая интенсивность сигнала/содержимое кист соответствует интенсивности жидкости
  • Т2-взвешенное изображение: высокая интенсивность сигнала/содержимое кист соответствует интенсивности жидкости
  • Т1-взвешенное изображение после внутривенного контрастирования: отсутствие контрастного усиления.
  • Т1-взвешенное изображение: типичная высокая интенсивность сигнала в связи с наличием продуктов распада крови (метгемоглобин)
  • Т2-взвешенное изображение: различная интенсивность сигнала.
  • Т1-взвешенное изображение после внутривенного контрастирования: контрастирование стенки
  • Включения газа.
  • Т1-взвешенное изображение после внутривенного контрастного усиления: контрастирование стенки
  • Периренальная гематома.
  • при нативном сканировании: однородная, с жидкостным содержимым низкой плотности
  • Отсутствие усиления после введения контрастного вещества.

Кровоизлияния в кисту:

  • свежая кровь имеет высокий КОРИ при нативном сканировании
  • После контрастного усиления становится гиподенсивной по сравнению с окружающей паренхимой.

Инфицированная киста или разрыв кисты:


а-с Поликистозная болезнь почек с кровоизлиянием в некоторые кисты: (а) Аксиальное Т1 -взвешенное МР-изображение.


Т2-взвешенное МР-изображение с подавлением сигнала от жировой ткани,


Т1 -взвешенное МР-изображение с подавлением сигнала от жировой ткани после внутривенного введения контрастного вещества.

Клинические проявления

Типичные симптомы и лечение поликистоза почек:

  • обычно обнаруживается в возрасте 20-50 лет
  • симптомы и лечение поликистоза почек зависит от степени выраженности изменений почек и возникающих осложнений
  • боли в поясничной области при наличии обструкции мочеточника или камнях
  • гематурия
  • разрыв кисты/кровоизлияние в кисту
  • гипертензия
  • рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей
  • уролитиаз
  • прогрессирующая почечная недостаточность
  • внепочечные проявления.
  • симптомы и лечение поликистоза почек зависят от прогрессирования почечной недостаточности и выраженности поражения печени; высокая смертность у детей
  • АГ
  • Портальная гипертензия
  • Осложняется желудочно-кишечными кровотечениями.

Принципы лечения симптомов поликистоза почек

  • Симптоматическое лечение, например гипертонии или инфекции мочевыводящих путей
  • Трансплантация почки.

Что важно знать клиницисту

  • Изменение положения почек
  • Размеры почек
  • Наличие осложненных кист.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с поликистозом почек

Приобретенная кистозная болезнь почек

— Осложнения хронической почечной недостаточности и гемодиализа

— Вторичное образование кист в атрофической почке

— Для установления диагноза приобретенной кистозной болезни почек должно присутствовать не менее 4 кист

— Редкие осложнения — гематурия, развитие ПКР

Медуллярная кистозная болезнь почек (нефронофтизис)

— Врожденное нарушение, характеризующееся образованием кист в кортико-медуллярном слое и интерстициальным фиброзом

— Отсутствие кальцинатов, доказанное гистологически и, возможно, при визуализации, отличает это состояние от медуллярной губчатой почки

— Клинические проявления — прогрессирующая почечная недостаточность у детей

Советы и ошибки

Приобретенную кистозную болезнь почек необходимо дифференцировать с поликистозом.

При поликистозе почек беспорядочные группы кист развиваются прежде всего в Ваших почках. Кисты — это незлокачественные круглые мешочки, содержащие водянистую жидкость. Поликистоз почек не ограничивается только лишь одними почками, хотя они являются наиболее пораженным органом. При поликистозе почек кисты могут развиваться в других органах в Вашем теле.

Наибольший риск для людей с поликистозом почек представляет повышения кровяного давления. Так же при поликистозе почек часто бывает почечная недостаточность.

При поликистозе почек тяжесть течения вариабельна и некоторые осложнения предотвратимы. При регулярных обследованиях может возникнуть необходимость лечения, чтобы уменьшить повреждение почек в результате осложнений, таких как повышенное кровяное давление.

Симптомы поликистоза почек могут включать:

  • повышение артериального давления;
  • боль в спине или боку, связанная с увеличением почек;
  • боль в животе;
  • увеличение живота в размерах;
  • кровь в моче;
  • учащенное мочеиспускание;
  • камни почек;
  • почечная недостаточность;
  • инфекции почек.

Доброкачественные (не раковые) кисты — это круглые мешочки, заполненные водянистой жидкостью. Они варьируют по размеру от небольших мешочков, до больших, содержащих до полулитра жидкости. Наличие одной или нескольких доброкачественных кист почки встречается часто, особенно у людей старше 50 лет. Наличие одной или нескольких доброкачественных кист почки не требует лечения. Наличие одной или нескольких кист почки не означает, что у Вас есть поликистоз почек.

Нарушение в генотипе вызывает поликистоз почек, генетический дефект определяет наследственный характер болезни. Болезнь имеет два типа, вызванных различными генетическими дефектами.

  • Аутосомно-доминантный поликистоз почек. Симптомы и признаки этой болезни часто развиваются между 30-40 годами. Этот тип в прошлом называли поликистозом почек взрослых, хотя в небольшом количестве случаев болезнь может возникать и у детей. Если один родитель болен поликистозом почек, заболевание может передаться ребенку. На эту форму заболевания приходится 85 -90 процентов случаев поликистоза почек.
  • Аутосомно-рецессивный поликистоз почек. Эта форма поликистоза почек намного меньше распространена, чем поликистоз почек взрослых. Она встречается в одном случае на 10-20 000 рождений в США. Симптомы и признаки поликистоза почек проявляются вскоре после рождения. Иногда симптомы проявляются в детстве или в юности. Генетический дефект должен быть у обоих родителей, чтобы ребенку передалась эта форма болезни. Если у обоих родителей есть данный генетический дефект, у каждого ребенка есть 25% вероятности получить поликистоз почек.
Читайте также:  Как подготовиться к процедуре узи мочевого пузыря

Было выявлено два гена, отвечающих за развитие аутосомно-доминантного поликистоза почек и один ген, отвечающий за развитие аутосомно-рецессивного поликистоза почек. Ученые предполагают, что есть еще третий ген, ответственный за развитие некоторых форм аутосомно-доминантного поликистоза почек, хотя это не было точно установлено.

В 25-40 процентах случаев у людей с аутосомно-доминантным поликистозом почек нет сведений о наличии болезни в семье. В большинстве случаев у людей, имеющих данную болезнь есть случаи ее проявления у родственников, но ее симптомы не проявлялись и они умерли от других причин. В небольшом проценте случаев, когда нет наследственной предрасположенности, поликистоз почек возникает непосредственно в результате генной мутации.

Поликистозная болезнь не ограничена только почками, хотя почки обычно являются наиболее пораженным органом. При поликистозе кисты могут развиваться в печени, поджелудочной железе, мозговых оболочках и семенных пузырьках.

Существует несколько методов диагностики, чтобы определить размер и количество кист, а так же оценить количество здоровой почечной ткани.

Ультразвуковая диагностика поликистоза почек. Это наиболее распространенный диагностический метод. Продолговатое устройство, называемое преобразователем, помещается на Вашем теле. Он испускает неслышные ультразвуковые волны, которые отражаются и возвращаются назад, в преобразователь – как в гидролокаторе. Компьютер превращает ультразвуковые волны в движущееся изображение Ваших почек.

Компьютерная томография при поликистозе почек. Вы лежите на подвижном управляемом столе и помещаетесь в большое устройство в форме пончика, которое излучает очень тонкие лучи рентгена, проходящие через Ваше тело. Доктор видит послойные изображения Ваших почек.

Магнитно-резонансная томография. Так как Вы лежите в большом цилиндре, магнитные поля и радиоволны генерируют послойные изображения Ваших почек.

Генетическое исследование при поликистозе почек. Генный анализ включает специальное исследование крови у Вас и не менее чем у трех членов Вашей семьи, про которых известно, есть у них поликистоз почек или нет. Тогда результаты Ваших анализов крови сравнят с результатами анализов крови членов Вашей семьи. Так как этот тест очень дорог, то часто выполняется, только если один член семьи отдает свою почку другому члену семьи.

Повышение кровяного давления является наиболее частым осложнением поликистоза почек. Без лечения повышение артериального давления может привести в будущем к повреждению почек и повышению риска возникновения у Вас патологии сердца и сердечного приступа.

Прогрессирующее снижение функции почек — одно из наиболее серьезных осложнения поликистоза почек. Почти у половины людей с поликистозом почек в возрасте 60 лет есть почечная недостаточность и около 75% будут иметь почечную недостаточность в возрасте старше 70 лет. Если у Вас есть повышение артериального давления, белок или кровь в моче у Вас есть высокий риск развития почечной недостаточности.

Поликистоз почек приводит к тому, что постепенно снижается способность почек выводить шлаки из крови и поддерживать водно-солевой баланс в организме. Поскольку кисты увеличиваются, они оказывают давление и повреждают неизмененные участки почечной ткани. Это способствует повышению кровяного давления и влияет на способность Ваших почек выводить шлаки, что вызывает накопление ядовитых веществ, это состояние называется уремия. Поскольку болезнь прогрессирует, в результате может развиться терминальная стадия почечной недостаточности. Когда возникнет терминальная стадия почечной недостаточности, вы будете нуждаться в постоянном проведении гемодиализа или в трансплантации почки для продления Вашей жизни.

Другие осложнения поликистоза почек могут включать:

  • Осложнения беременности. У многих женщин с поликистозом почек может быть единственная беременность. Другие могут вызвать опасные для жизни осложнения, называемые преэкламсией. Самый высокий риск имеют женщины, у которых было повышение артериального давления до беременности.
  • Кисты печени. Вероятность возникновения кист в печени при поликистозе почек увеличиваеся с возрастом. Более чем у трех четвертых людей с поликистозом почек развиваются кисты печени в определенный момент их жизни. Хотя кисты развиваются и у мужчин и у женщин, у женщин они большего размера и возникают в более раннем возрасте. Возникновению кист способствуют женские гормоны. Кисты печени чаще встречаются у женщин, у которых была беременность.
  • Развитие аневризмы в Вашем мозге. Аневризма сосудов мозга может стать причиной кровоизлияния, если они разорвуться. Аневризмы имеют тенденцию к наследованию и развиваются у 4-10 процентов людей с поликистозом почек.
  • Патология сердечных клапанов. Более четверти взрослых с поликистозом почек имеют пролапс митрального клапана. Когда это происходит, клапан больше не закрывается должным образом и кровь просачивается назад.
  • Патология кишечника. У Вас может развиться грыжа или мешочки в стенке кишки (дивертикулез).
  • Хроническая боль. Боль является частым симптомом у людей с поликистозом почек. Она часто локализуется в спине и животе.

Лечение поликистоза почек включает работу со следующими симптомами, признаками и осложнениями:

  • Высокое артериальное давление. Контроль за высоким артериальным давлением может замедлить прогрессирование заболевания и замедлить повреждение почек. Сочетание диеты с низким содержанием соли и жира, ограничение белка и калорийности наряду с исключением курения, повышением физической тренированности и устранением стрессов может помочь контролировать высокое артериальное давление. Однако, для контроля за высоким артериальным давлением обычно необходимы лекарственные препараты. Препараты, называемые ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, часто используются для контроля за высоким артериальным давлением у людей с поликистозом почек.
  • Боль. Хроническая боль обычно локализуется в спине или в боку и является частым симптомом поликистоза почек. Обычно боль умеренная и Вы можете контролировать ее с помощью нерецептурных средств, содержащих ацетаминофен. Однако, у некоторых людей боль может быть сильной и постоянной. В редких случаях ваш доктор может рекомендовать Вам хирургическую операцию для удаления кисты, если она является достаточно большой, чтобы вызывать давление и боль.
  • Осложнения кист. Редко, когда кисты почек сдавливают другие органы или вены, Вам может быть необходимо хирургическое дренирование кист.
  • Инфекции почек и мочевого пузыря. Необходимо быстрое лечение инфекции с помощью антибиотиков, чтобы предотвратить повреждение почек.
  • Кровь в моче. Вы должны будите пить много жидкости, как только заметите кровь в моче, чтобы разбавить мочу. Разжижение мочи препятствует формированию сгустков в мочевых путях. Постельный режим так же может помочь уменьшить кровотечение.
  • Почечная недостаточность. Если почки потеряют способность удалять шлаки из крови, в конечном счете, Вы будете нуждаться в диализе или пересадке почки.
  • Кисты печени. Нехирургическое лечение кист печени включает отмену заместительной гормональной терапии. В других редких случаях производят симптоматическое дренирование кист или, если их не слишком много, частичную резекцию печени или даже трансплантацию печени.
  • Аневризмы. Если у Вас есть поликистозная болезнь и случаи разрыва аневризм в семье, врач может рекомендовать Вам регулярное исследования на наличие интракраниальной аневризмы. Если будет обнаружена аневризма, хирургическое удаление аневризмы может быть методом выбора для уменьшения риска развития кровотечения, в зависимости от ее размеров. Нехирургическое лечение маленьких аневризм может включать контроль за повышенным артериальным давлением и высоким уровнем холестерина, отказ от курения.

Как и любое другое хроническое заболевание, поликистоз почек может заставить Вас чувствовать себя разбитым и беспомощным. Но Вы не должны оставаться с болезнью один на один. Поддержка друзей и семьи очень важна при хронических заболеваниях. Кроме того, консультант, психолог, психиатр, священник могут Вам помочь.

Так же Вы можете присоединиться к группе поддержки. Хотя группы поддержки не для всех, они могут дать Вам полезную информацию по лечению и адаптации. Находясь с людьми, которые знают, через что Вам приходиться пройти, Вы будете чувствовать себя менее одиноким. Спросите у Вашего врача о группах поддержки в вашем обществе.

Читайте также:
Adblock
detector