Медуллярная губчатая почка по узи

Губчатая (медуллярная) почка является врожденной мультикистозной деформацией почечных собирательных канальцев мальпигиевых пирамид, которая придает почечной ткани вид пористой губки. При возникновении осложнений (пиелонефрит и нефрокальциноз) отмечаются почечные колики, пиурия, гематурия. Патология диагностируется при ретроградной пиелографии и экскреторной урографии. Лечение при клинических симптомах направлено на устранение негативных последствий. При неэффективности консервативного лечения проводится удаление из почки камней, нефростомия, резекция почки, нефрэктомия.

Двусторонний дефект

При губчатых почках в большинстве случаев имеется двухсторонний дефект медуллярного вещества, при этом кистозные нарушения разной степени выраженности могут частично или полностью затрагивать почечные сосочки. В отличие от поликистозной, у губчатой правильная форма, гладкая поверхность, ровные контуры и некоторое увеличение в размерах в сравнении с возрастной нормой. На разрезе она имеет расширение почечных терминальных канальцев с множеством мелких кист и полостей в области пирамид.

Размеры

Размер кист колеблется в пределах от 1 до 4 мм, увеличиваясь к центру. При губчатой почке отмечаются кистозные образования двух видов — дивертикулообразные выпячивания в просвет канальцев, с цилиндрическим эпителием, или замкнутые полости, образованные при объединении мелких кист, которые изолированы от почечных канальцев и выстланы плоским эпителием. Кистозные полости часто содержат желтоватую прозрачную жидкость (при отсутствии воспалительного процесса), кальцифицированные конкременты и слущившиеся клетки. Вследствие вымывания мелкие камни из канальцев могут наблюдаться в чашечках или почечных лоханках.

Трансформация почечной ткани

Почечная ткань в зоне пирамид при губчатых почках, как правило, фиброзно-измененная и плотная, а при сопутствующем пиелонефрите она часто имеет воспалительную трансформацию.

Кальцификация паренхимы такой почки (нефрокальциноз) считается вторичным нарушением, так как стаз мочи в расширенных канальцах и кистозных полостях способствует отложению солей кальция. При губчатых почках их работа длительное время сохраняется. А искажение паренхимы может спровоцировать любой инфекционный процесс, прогрессирование процессов камнеобразования и изменение проходимости мочевыводящих путей.

Причины развития заболевания

Большинство урологических исследований подтверждают, что губчатые почки (по МКБ-10 — Q61), как аномалии внутриутробного развития, по патогенезу и этиологии близки к поликистозным почкам. Ученые также считают, что возникновение этой патологии связано с поздним нарушением эмбриогенеза, а изменения в собирательных канальцах почек могут отмечаться и в постнатальный период. Наследственная природа данного заболевания подтверждена, однако тип наследования чаще всего — спорадический.

Губчатые почки наблюдаются в основном у людей старшего и среднего возраста, в большинстве случаев — у мужчин. В связи с продолжительным латентным течением патологического процесса в детском возрасте недуг обнаруживается сравнительно редко.

Симптоматика недуга

Обычно в течение длительного периода времени патология клинически не проявляется. Симптоматика развивается в возрастном интервале от 20 до 40 лет при возникновении разнообразных осложнений: образования камней в кистозных полостях, инфекций мочевыводящих путей и почек. Основными клиническими проявлениями осложненных губчатых почек являются тупые или приступообразные острые боли в зоне поясницы, микро- и макрогематурия, пиурия.

Сосочковый нефрокальциноз наблюдается при данной патологии более чем в 62 % случаев. Почечная колика возникает в результате миграции мелких конкрементов из кистозных полостей в лоханку и чашечки. Развитие воспалительного процесса из-за проникновения мелких камней в лоханочно-чашечную систему и нарушение оттока мочи может проявляться периодическим повышением температуры, нарушенным мочеиспусканием. Редко, при тяжелых формах мочекаменной болезни и вторичной рецидивирующей инфекции, может развиваться гнойное расплавление и гибель паренхимы, что проявляется симптомами почечной недостаточности.

Диагностические мероприятия при данной патологии

Диагноз «губчатые почки» ставится по результатам обширного урологического обследования, основным методом которого считается экскреторная урография. На урограмме можно увидеть интенсивно контрастированные, веерообразно и мозаично расположенные кистозные гроздевидные полости и расширение собирательных канальцев. Изменения морфологического характера в губчатой почке обычно затрагивают медуллярную дистальную зону органа, а корковое вещество и кортико-медуллярная зона остаются, как правило, неизмененными.

В кистозных полостях, находящихся в сосочковой зоне, контрастное вещество для рентгена задерживается дольше, нежели в чашечках, что свидетельствует о стазе в собирательных канальцах. На развитие нефрокальциноза могут указывать затемненные рентгеноконтрастными веществами сосочковые конкременты.

Многим интересно, можно ли увидеть губчатую почку на УЗИ. Об этом расскажем ниже.

Ретроградная пиелография

Несколько реже при диагностике заболевания применяют ретроградную пиелографию, поскольку на пиелограммах не всегда можно определить изменения в расширенных протоках почки. Рентгенологические исследования почек целесообразно осуществлять при сочетании губчатых почек с нефролитиазом или нефрокальцинозом для обнаружения микролитов и кальцинатов, расположенных в дистальном отделе пирамид. В данном случае на обзорных снимках визуализируются тени мелких конкрементов в кистах сосочков, частично или полностью совпадающих с тенями полостей при экскреторной урограмме.

Определяется ли медуллярная губчатая почка по УЗИ? Ультразвуковое исследование не всегда позволяет увидеть мелкие кисты в глубоких слоях почечных тканей. Дополнительно такое диагностическое мероприятие позволяет определить присутствие камней, гематурии и пиурии.

Лабораторные исследования при губчатых почках также помогают определить наличие пиурии, гематурии, незначительной гиперкальциурии и протеинемии.

Дифференциальную диагностику данного заболевания проводят с патологиями, при которых имеется поликистозное поражение медуллярной ткани почек (поликистоз почек, кистозный пиелит, папиллярный некроз, хронический пиелонефрит), а также с нефрокальцинозом, почечнокаменной болезнью, туберкулезом.

Фото губчатой почки на УЗИ смотрите ниже.

Терапия

Губчатые почки — чем это опасно?

При неосложненном патологическом процессе и его бессимптомном течении никакой терапии, как правило, не проводится. При этом пациенту показаны профилактические мероприятия для снижения вероятности развития осложнений. При клиническом проявлении губчатых почек лечение ориентировано на предупреждение развития вторичной инфекции в мочевыводящих путях и метаболических нарушений (последующего отложения кальциевых солей в кистозно-измененных канальцах почек). При возникновении пиелонефрита назначается обильное питье, диетическое питание с низким содержанием кальция, пролонгированная антибактериальная терапия.

В целях профилактики формирования ятрогенной инфекции инструментальные урологические манипуляции пациентам с губчатыми почками показаны только в исключительных случаях. Нефростомия необходима при осложнении патологического процесса пиелонефритом или мочекаменной болезнью, а также при отсутствии эффективности традиционного лечения. При очаговых кистозных деформациях, затрагивающих отдельные сегменты почек, производится их резекция.

Удаление органа

Удаление органа (нефрэктомия) выполняется крайне редко и исключительно при одностороннем поражении. Миграция мелких камней, которая нарушает отток мочи может являться показанием к оперативному удалению конкрементов из почек при помощи нефролитотомии, пиелолитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии. В легких случаях прогноз при губчатых почках благоприятный. Однако при возникновении и прогрессировании нефрокальциноза и присоединении вторичной инфекции со временем он может ухудшаться. При полном отсутствии лечения осложненного процесса это приводит к образованию в почке гноя и дальнейшей потере органа.


В медицине выделяют большое количество заболеваний почек кистозного происхождения, одним из них является медуллярная губчатая почка.

Читайте также:  Мелкодисперсная взвесь в мочевом пузыре на узи что это

Характеризуется патологическое состояние изменениями паренхимы, расширением почечных канальцев, это становится причиной того, что орган напоминает губку.

Процесс формирования данной патологии диагностируется в большинстве случаев на обоих органах.

Наблюдаются изменения кистозного характера в мозговом веществе.

Общие сведения о заболевании


К сожалению, довольно часто диагностируется патологический процесс с опозданием, объясняется это отсутствием нарушения функциональной способности органов на протяжении длительного времени.

Встречаются случаи носительства данной аномалии в течение нескольких лет, заболевание проявляется только после присоединения сопутствующих патологических состояний, например:

  • процесса инфекционного характера;
  • быстрого формирования конкрементов;
  • ухудшения проходимости верхних сегментов мочевыводящих путей.

Что касается детей, то у них данное патологическое состояние проявляется в редких случаях, ведь оно обладает способностью протекать в скрытой форме.

Причины формирования

Данные исследований указывают на то, что губчатая почка является аномалией внутриутробного развития, ее этиология и патогенез практически идентичны с поликистозом почки.

Заболевание формируется в результате нарушений эмбриогенеза. Существует мнение, что патологическое состояние может передаваться по наследству.

Клиническая картина


Медуллярная почка считается доброкачественной болезнью, однако она довольно часто становится причиной других патологических процессов в почках и появления:

  • почечных колик в результате движения конкрементов;
  • примеси крови в моче;
  • протеинурии;
  • лейкоцимтурии;
  • боли в пояснице;
  • кальция в крови;
  • частых позывов к мочеиспусканию;
  • повышения показателей температуры тела;
  • повышения показателей артериального давления;
  • затрудненного мочеиспускания.

В подавляющем большинстве пациентов наблюдается повышенная склонность к формированию камней, их отчетливо видно на рентгене в виде кальциноза.

В редких случаях возникновения губчатой почки может наблюдаться расплавление тканей почек гнойного характера и появление симптомов почечной недостаточности. Происходит это вследствие мочекаменной болезни и вторичного инфицирования.

Мероприятия направлены на диагностирование патологического состояния

Выявить заболевание достаточно сложно, ведь оно имеет склонность к бессимптомному течению, появление изменений наблюдается поздно, и они могут указывать и на другие болезни.

Для установления диагноза используют физикальные, лабораторные и инструментальные обследования, последнее отличается наибольшим уровнем информативности.

При проведении физикального обследования, а именно:

  1. Осмотра — на начальных этапах изменений не наблюдается. С прогрессированием болезни наблюдается изменение общего состояния пациента, он становится вялым, появляются жалобы на болевые ощущения, которые носят приступообразный характер и беспокойство, связанное с ними. Каких-либо изменений на кожном покрове и слизистых оболочках не наблюдается, даже при прогрессировании патологического состояния.
  2. Пальпации — на ранних стадиях никаких изменений не отмечается, при прогрессировании же отмечается появление болезненных ощущений в области проекции органа, они иррадиируют в область передней брюшной стенки. При формировании множественных кист больших размеров удается прощупать орган, увеличенную в размере.
  3. Перкуссии — изменений не отмечается, объясняется это тем, что данное обследование позволяет выявить только значительное увеличение органа, что для нашего случая не характерно.
  4. Аускультации — изменений не диагностируется.

Информативными оказываются инструментальные методы исследования такие как:


  1. Экскреторная урография. При обследовании для выявления губчатой почки, проводится внутривенное введение контрастного вещества, оно выводится с помощью органа, именно тогда и делается рентгенологический снимок. Обследование дает возможность увидеть полости кистозного характера, их специфической особенностью считается расположение в виде гроздей винограда, расширение канальцев почек и кальцинаты.
  2. Ретроградная пиелография. Проводится введение контрастного вещества в чашечки и миски через зонд, который предварительно был введен, после рентгенологический снимок.Метод по сравнению с предыдущим менее информативен, он не во всех случаях позволяет увидеть патологические изменения. Его применение считается оправданным в том случае, если наряду с губчатой почкой присутствуют кальцинаты или большие камни.
  3. Ультразвуковое исследование. Достаточно эффективным считается данное обследование, если оно используется с целью проведения дифференциальной диагностики с другими патологическими состояниями. Однако оно может также дать возможность увидеть кисты больших и средних размеров.
  4. Компьютерная томография. Позволяет определить точное расположение кист, их размер, содержание и характеризующие особенности стенок.
  5. Магнитно резонансная терапия. Перед ней поставлены такие же задачи что и перед компьютерной томографией.

Позволяют выявить последствия губчатой почки, назначают:

  1. ОАК. Будет наблюдаться анемия (уменьшение количества красных кровяных телец и снижение уровня гемоглобина).
  2. ОАМ. Будет выявлено наличие цилиндров, эритроцитов, лейкоцитов, белка и кальция.
  3. Проведение определения примесей крови в моче.

Способы терапии

Заболевание губчатой почки не требует проведения медикаментозного лечения в случае бессимптомного течения патологического процесса и отсутствия формирования осложнений.

При появлении первых симптомов рекомендуется пройти курс антибактериальной терапии, ее цель предупредить развитие инфекционного процесса.

Выбор препарата и его дозы осуществляется доктором в индивидуальном порядке, учитывая тяжесть течения болезни особенности пациента.

В тяжелых случаях и при осложнениях может проводиться оперативное лечение, путем проведения:

  1. Нефростомии. Проводится искусственное соединение почечной лоханки с внешней средой, для обеспечения оттока мочи. Данный вид лечения считается оптимальным вариантом в случае параллельного развития иных болезней почек.
  2. Резекции. Ее применяют в том случае, если наблюдается разрастание кист, которое спровоцировало деформацию почки.
  3. Пиелолотомии — рассечение чашек и мисок и удаления конкрементов.
  4. Нефротомии — рассечение паренхимы почек и удаления камней.
  5. Дробление камней с помощью различных способов и выведение их.

Применение народных средств при борьбе с кистой почек является достаточно эффективным, оно позволяет облегчить состояние больного. Народная медицина рекомендует использовать:

  1. Зеленый чай с добавлением молока. Пить его нужно дважды в сутки, предварительно добавив 1 ч. л. меда.
  2. Порошок коры осины. Пить его рекомендуется трижды в сутки перед приемом пищи, запивая достаточным количеством воды. Длиться такое лечение должно не менее 7 дней.
  3. Настойку из золотого уса. Нужно залить 50 суставов растения 500 мл водки и оставить на 10 суток в темном месте.
  4. Отвар из сухих корней лопуха или свежий сок из него.

Помните, что лечение рецептами из народных источников длительное и в запущенных случаях оно не принесет положительных результатов.


В его основе лежит потребление как можно меньшего количества молочных продуктов, то есть в рацион не должны входить продукты с высоким содержанием кальция.

Необходимо пить много жидкости, для того чтобы стимулировать мочеиспускание и движение мочи в почках, это необходимо для того чтобы избежать застоя мочи в почках и присоединения бактериальной флоры.

Осложнения и последствия

Чаще всего наблюдается формирование таких осложнений как:

  • камни в полости кист канальцев почек;
  • острая задержка мочи, она формируется в результате перекрытия мочевыводящих путей камнями, сформировавшимися в канальцах почек;
  • пиелонефрит в острой и хронической фазе течения;
  • хроническая почечная недостаточность — характеризуется нарушением функционирования почек различной степени;
  • почечная энцефалопатия — ярко выраженные нарушения функционирования головного мозга, возникающие в результате токсического воздействия продуктов распада остатков не выведенной мочи;
  • почечная кома — наблюдается потеря сознания в результате интоксикации организма.
Читайте также:  Аномалия положения почек узи

Профилактика и прогноз

Специфических профилактических мероприятий по предупреждению формирования данного заболевания не существует. Риск ее развития можно уменьшить в том случае если вынашивание женщиной ребенка будет проходить в надлежащих условиях.

При наличии патологического состояния, прежде всего, необходимо направить все силы на предупреждение формирования камней и присоединение процесса инфекционного характера.

Что касается прогноза заболевания, то он, в общем, вполне благоприятный, но только в том случае если оно поразило незначительное количество почечных канальцев и не наблюдается формирование осложнений.

Пациент — молодой парень 18 лет; сутки назад перенес приступ левосторонней почечной колики, приступ купирован, со слов пациента — при микции вышел небольшой конкремент; обратился по этому поводу к врачу и был направлен на весь «пакет» лаб. анализов и на УЗИ. Действительно, камни есть в обоих почках, остаточные явления левостороннего «блока» и УЗИ признаки хронического левостороннего пиелонефрита. Дополнительно — размеры правой почки — норма, левая — увеличены толщина \ ширина; правый мочеточник не розширен, левый — 6 мм в верхней трети, мочевой пузырь — с небольшим количеством мелкодисперстного осадка без пат. образований, пузурно-мочеточниковые соустья проходимы, с нормальным выбросом мочи. В общем анализе мочи — пиурия и микрогематурия. Но при обследовании была выявлена еще одна патология почек, которая чаще всего проявляется при присоединении воспаления или образовании конкрементов. Как вы считаете — какая? Первый и второй снимки правой почки; третий и четвертый — левой.

Губчатая почка -один из стабильных пороков развития.

  • Login to post comments

Mедуллярный нефрокальциноз; двухсторонний нефролитиаз.

Спасибо за очень показательную публикацию. В таких случаях мы делаем пункционные биопси почки; подтверждаем диагноз морфологически и направляем к нефролгам (как правило к детским, такую патологию в основном «ловим» до 5-6 лет). Надо посмотреть Смита (Smith general Urology); если что накопаю нового; добавлю!

  • Login to post comments

Позволю себе немного возразить уважаемой Nahle. Губчатая почка это морфологический диагноз; и то не совсем правильный на данный момент. Есть целая группа врожденных кистозных патaлогий медуллярного вещества. На УЗИ мы видим симптом гиперэхогенных пирамидок/медуллярный кальциноз, при котором надо дифференцировать
несколько различных патологий. Позволю себе привести несколько выдержек из Книги Басета и Хана: Дифференциальная Диагностика при Абдоминальной Сонографии:

Медуллярный кальциноз:
Медуллярный кальциноз может встречаться в любых случаях гиперкальциемиии и гиперкальциурии. Это приводит к значительному повышению эхогенности почечных пирамид, которые могут давать акустическую тень. Эти признаки могут быть обнаружены при ультрасонографии прежде, чем на обзорном снимке брюшной полости.
Этиология:
Гиперпаратиреоидизм
Молочно-щелочный синдром
Почечный тубулярный ацидоз (дистальный тип)
Распространенное злокачественное новообразование ±
вовлечение костей
Избыток витамина D
Идиопатическая гиперкальциурия
Идиопатическая гиперкальциемия новорожденных
Болезнь/синдром Кушинга
Длительный постельный режим, особенно сопровож-
даемый заболеванием костной системы
Медуллярная губчатая почка
Лечение фуросемидом недоношенных младенцев
Саркоидоз

Дифференциальный диагноз эхогенных почечных пирамид:
Кальсификация
Почечные тубулярные эктатические нарушения
Поликистоз почек новорожденных
Ювенильные поликистозные почки
Пирамидальный фиброз — возможен при некоторых заболеваниях паренхимы почек

Медуллярная губчатая почка
Редкое состояние, при котором происходит кистозное расширение собирательных канальцев. Не являясь семейным, состояние бывает врожденным. Заболевание обычно возникает со второго до четвертого десятилетия, проявляясь
болями в животе, гематурией и пиелонефритом. У 30% пациентов обнаруживаются также гиперкальциурия и маленькие камни, обычно формирующиеся в расширенных канальцах. Тяжесть состояния может быть различной: поражается единичная доля у одной почки или вовлекаются в процесс обе почки. Сонографически почки могут иметь
нормальную картину или повышенную эхогенность пирамид из-за наличия множественных маленьких конкрементов. Редко наблюдаются мелкие кисты.

Ювенильный нефронофтиз (Нефронофтиз Фанкони).
Ювенильный нефронофтиз является тяжелой медуллярной кистозной болезнью, которая передается по аутосомно-
рецессивному типу. Проявления обычно возникают у детей старшего возраста или молодых людей в виде тяжелой почечной недостаточности, артериальной гипертензии, протеинурии и иногда нефропатии. Сонографически почки
нормальных размеров или уменьшены, с паренхимой повышенной эхогенности и потерей кортикомедуллярной
дифференцировки. Очень маленькие кисты могут иногда наблюдаться в медуллярных и кортикомедуллярных зонах.

А также выдержка из моей любимой книги по Урологии Smith Genereal Urology 7th edition 2007, признанная авторитетным источником во всем мире уже более 20 лет.

MEDULLARY SPONGE KIDNEY (CYSTIC DILATATION OF THE RENAL COLLECTING TUBULES)
Medullary sponge kidney is a congenital autosomal recessive defect characterized by widening of the distal collecting tubules. It is usually bilateral, affecting all of the papillae, but it may be unilateral. At times, only one papilla is involved.
Cystic dilatation of the tubules is often present also. Infection and calculi are occasionally seen as a result of urinary stasis in the tubules. It is believed that medullary sponge kidney is related to polycystic kidney disease. Its occasional association with hemihypertrophy of the body has been noted. The only symptoms are those arising from infection and stone formation. The diagnosis is made on the basis of excretory urograms or contrast-enhanced CT scan. The pelvis and calyces are normal, but dilated (streaked) tubules are seen just lateral to them; many of the dilated tubules contain round masses of radiopaque material
(the cystic dilatation). If stones are present, a plain film will reveal small, round calculi in the pyramidal regions
just beyond the calyces. The differential diagnosis includes tuberculosis, healed papillary necrosis, and nephrocalcinosis. Tuberculosis is usually unilateral, and urography shows ulceration of calyces; tubercle bacilli are found on bacteriologic study. Papillary necrosis may be complicated by calcification in the healed stage but may be distinguished by its typical
calyceal deformity, the presence of infection, and, usually, impaired renal function. The tubular and parenchymal calcification seen in nephrocalcinosis is more diffuse than that seen with sponge kidney; the symptoms and signs of primary hyperparathyroidism or renal tubular acidosis may be found. There is no treatment for medullary sponge kidney. Therapy is directed toward the complications (eg, pyelonephritis and renal calculi). Only a small percentage of people with sponge kidney develop complications. The overall prognosis is good. A few patients may pass small stones occasionally.

  • Login to post comments

Покопавшись в русском интернете; нашел интересную выдержку из книги А.Я.Пытель, А.Г.Пугачев. «Очерки по детской урологии». М., 1977 (насколько я знаю Пытель является уважаемым источником в России и странах СНГ). Так вот что писали эти авторы по данной теме еще 30 лет назад:

Читайте также:  Узи признаки умеренных диффузных изменений паренхимы почек

Губчатая почка

Источник: А.Я.Пытель, А.Г.Пугачев. «Очерки по детской урологии». М., 1977

Губчатая почка – это врожденная мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, придающая почечной ткани вид мелкопористой губки. При развитии осложнений губчатой почки (нефрокальциноза и пиелонефрита) наблюдаются почечные колики, гематурия, пиурия. Патология выявляется при экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Лечение при наличии клинических проявлений направлено на устранение осложнений; при неэффективности консервативной терапии проводят удаление камней из почки, нефростомию, резекцию почки, нефрэктомию.

Общие сведения

Губчатая почка — это врожденная патология, характеризующаяся изменением структуры органа. Обычно имеет двухсторонний характер. Может долгое время протекать бессимптомно и становиться случайной находкой при проведении обследования мочеполовой системы по другому поводу. Функция почки длительное время сохраняется нормальной; ее искажение чаще провоцирует инфекционный процесс, прогрессирование камнеобразования и нарушение проходимости верхних мочевыводящих путей.

Причины

Большинство исследований в сфере современной урологии подтверждают, что губчатая почка как аномалия внутриутробного развития по этиологии и патогенезу близка к поликистозной почке. Считается, что возникновение аномалии связано с поздними нарушениями эмбриогенеза, а изменения в собирательных почечных канальцах могут наблюдаться и в постнатальном периоде. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев — спорадический. Диагностируется патология в основном у людей среднего и старшего возраста, преимущественно у мужчин. В связи с длительным латентным течением заболевания в детском возрасте губчатая почка обнаруживается сравнительно редко.

Патанатомия

В большинстве случаев наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые или все почечные сосочки. В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и несколько увеличена в размере по сравнению с возрастной нормой. На разрезе определяются расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид.

Размеры кист колеблются в пределах от 1 до 5 мм, увеличиваясь по направлению к центру. Наблюдаются кисты двух видов — боковые веретено- или дивертикулообразные выпячивания в просветы почечных канальцев, выстланные цилиндрическим эпителием, или замкнутые кистозные полости, образованные при слиянии мелких кист, изолированные от почечных канальцев и выстланные плоским эпителием. Кистозные полости могут содержать прозрачную желтоватую жидкость (при отсутствии воспаления), слущившиеся клетки, кальцифицированные конкременты (от песчинок до мелких камней). В результате вымывания мелкие камни из кистозных канальцев могут появиться в чашечках или почечной лоханке.

Почечная ткань в области пирамид, как правило, плотная и фиброзно-измененная, при сопутствующем пиелонефрите – с воспалительной трансформацией. Кальцификация почечной паренхимы (нефрокальциноз) является вторичным нарушением, поскольку стаз мочи в расширенных почечных канальцах и кистозных полостях способствует осаждению солей кальция.

Симптомы губчатой почки

Как правило, в течение длительного времени аномалия клинически не проявляется. Симптоматика возникает обычно в возрастном интервале от 20 до 40 лет при присоединении различных осложнений: камнеобразования в кистозных полостях, инфекций почек и мочевыводящих путей. Основные клинические проявления осложненной губчатой почки – это тупые или острые приступообразные боли в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.

Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке более чем в 60% случаев. Почечные колики возникают вследствие миграции мелких камней из кистозных полостей в чашечки и лоханку. Развитие воспаления из-за попадания мелких камней в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется периодическим повышением температуры тела, нарушением мочеиспускания. Редко, при тяжелом течении мочекаменной болезни и рецидивирующей вторичной инфекции происходит гнойное расплавление и гибель почечной паренхимы, что проявляется признаками почечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз губчатой почки устанавливается специалистом-нефрологом по результатам расширенного урологического обследования, в котором основным методом является экскреторная урография. На урограмме видны интенсивно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев. Морфологические изменения затрагивают обычно дистальную медуллярную зону почки, а кортико-медуллярная зона и корковое вещество остаются неизмененными. В кистозных полостях сосочковой зоны рентгенконтрастное вещество задерживается дольше, чем в чашечках, что говорит о стазе в собирательных канальцах. На нефрокальциноз указывают затемненные рентгеноконтрастными средствами сосочковые конкременты.

Реже в диагностике губчатой почки используют ретроградную пиелографию, т. к. на пиелограммах не всегда определяются изменения в расширенных собирательных протоках почки. Рентгенологическое исследование почек целесообразно проводить при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом или нефролитиазом для обнаружения кальцинатов и микролитов, расположенных в дистальных отделах пирамид. В этом случае на обзорном снимке видны тени мелких камней в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадают с тенями полостей на экскреторной урограмме.

УЗИ почек не всегда позволяет обнаружить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечной ткани. Лабораторные исследования помогают подтвердить наличие гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии. Дифференциальную диагностику губчатой почки проводят с заболеваниями, при которых имеются поликистозные поражения медуллярной почечной ткани (поликистозом почки, кистозным пиелитом, папиллярным некрозом, хроническим пиелонефритом), а также нефрокальцинозом, туберкулезом, почечнокаменной болезнью.

Лечение губчатой почки

При неосложненной аномалии и ее бессимптомном течении никакого лечения не проводится; показаны профилактические назначения для снижения риска развития осложнений. При клинических проявлениях губчатой почки лечение ориентировано на устранение вторичной инфекции мочевыводящих путей и метаболических нарушений (дальнейшего отложения солей кальция в кистозно-измененных почечных канальцах). При присоединении пиелонефрита назначают обильное питье, диету с низким содержанием Ca, пролонгированную антибактериальную терапию. Для профилактики развития ятрогенной инфекции урологические инструментальные манипуляции больным с губчатой почкой показаны в исключительных случаях.

Нефростомия требуется при осложнении патологии мочекаменной болезнью или пиелонефритом и отсутствии эффективности консервативного лечения. При очаговой кистозной деформации, затрагивающей отдельный сегмент почки, производят ее резекцию. Удаление почки (нефрэктомия) выполняется очень редко и строго при одностороннем поражении почек. Миграция мелких конкрементов, нарушающая отток мочи может быть показанием к хирургическому удалению камней из почек – пиелолитотомии, нефролитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии.

Прогноз и профилактика

В неосложненных случаях исход при губчатой почке благоприятный, функции почек сохраняются. При развитии и прогрессировании нефрокальциноза, присоединении инфекции со временем прогноз может ухудшаться. Профилактические мероприятия не разработаны.

Читайте также:
Adblock
detector