Как выглядит на узи киста урахуса

а) Терминология:
• Аномалии урахуса: спектр аномалий, ввиду неполной облитерации эмбрионального соединения между куполом мочевого пузыря и протоком аллантоиса
• Незаращение урахуса: полное незаращение канала урахуса
• Киста урахуса: возникает при закрытии отверстий пупка и мочевого пузыря; в итоге остается открытый канал, запоненный жидкостью
• Синус урахуса: расширение урахуса на пупочном конце; отсутствие соединения с мочевым пузырем
• Дивертикул урахуса (т. н. рудимент урахуса): расширение урахуса на пузырном конце; отсутствие соединения с пупком
• Рудиментарный облитерированный урахус (срединная пупочная связка)

б) Визуализация аномалии урахуса:
• Дивертикул урахуса:
о Срединное кистозное образование на передне-верхней поверхности мочевого пузыря
• Киста урахуса:
о Срединная киста, выше купола мочевого пузыря
о Могут присутствовать кольцевые кальцификаты
• Рак урахуса:
о Срединное суправезикальное мягкотканное образование
о Наличие кальцификатов в 70% случаев


(Слева) На рисунке сагиттального среза показан трубчатый канал, который представляет из себя дивертикул урахуса, берущий начало от купола мочевого пузыря по средней линии. Нормальный облитерированный урахус (срединная пупочная связка) продолжается до пупка.
(Справа) КТ без контрастирования, сагиттальный срез через срединную линию: нормальный облитерированный урахус, также именуемый срединной пупочной связкой.

(Слева) УЗИ в сагиттальной плоскости по средней линии через мочевой пузырь: трубчатый анэхогенный канал, который представляет из себя дивертикул урахуса, берущий начало от купола мочевого пузыря.
(Справа) Ретроградная цистограмма, вид сбоку: визуализируется трубчатая структура, берущая начало от купола мочевого пузыря и поднимающаяся к пупку, представляющая из себя дивертикул урахуса.

в) Дифференциальная диагностика:
• Кистозные образования рядом с мочевым пузырем/пупком:
о Киста желточного мешка: дефект полной облитерации желточного канала
о Киста брыжейки
о Абсцесс живота
• Опухоль мочевого пузыря:
о Первичный рак дна мочевого пузыря
о Метастазы мочевого пузыря

г) Клинические особенности:
• Осложнения:
о Формирование камней и инфицирование дивертикула урахуса
о Аденокарцинома рудимента урахуса:
— Неблагоприятный прогноз из-за позднего обнаружения

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.10.2019

Урахус (мочевой проток) — это трубка между верхушкой мочевого пузыря и пупком, по которой моча плода отходит в околоплодные воды. Урахус полностью зарастает через 2-12 месяцев после рождения ребенка, образуя ligamentum umbilicale medium.

Нажимайте на картинки, чтобы увеличить.

Рисунок. Врожденные аномалии урахуса: нормальная ligamentum umbilicale medium (1), полное незакрытие урахуса — пузырно-пупочный свищ (2), незакрытие урахуса в области пупочного кольца — пупочный свищ (3), незакрытие урахуса в средней части — киста урахуса (4), незакрытие урахуса у мочевого пузыря — дивертикул верхушки мочевого пузыря (5).

Пузырно-пупочный свищ на УЗИ

При полном незаращение урахуса образуется пузырно-пупочный свищ, который открывается в области пупочного кольца. Из-за контакта с мочой кожа вокруг пупка раздраженная. При врожденном пузырно-пупочном свище благодаря кровоснабжению из артерии урахуса на пупке сохраняются грануляции (остатки пуповины). Грануляций не бывает, если пузырно-пупочный свищ открывается из-за препятствий оттоку мочи — опухоль в малом тазу, задние клапаны уретры, стриктуры уретры, фимоз и т. п. В таких случаях пузырно-пупочный свищ может закрыться самостоятельно, когда устраняют проблему.

Рисунок. У младенца с рождения из пупка отходит соломенного цвета жидкость с запахом мочи; при надавливании на мочевой пузырь отток мочи из пупка усиливается; кожа вокруг пупка раздраженная, грануляции. На УЗИ определяется гипоэхогенная трубчатая структура от верхушки мочевого пузыря до пупка. Диагноз: Пузырно-пупочный свищ. В таких случаях высокий риск развития инфекции мочевых путей.

Пупочный свищ на УЗИ

Незаращение урахуса в области пупочного кольца проявляется в первые дни после рождения — мокнущий пупок, мацерация кожи. Пупочный свищ в более поздние сроки, указывает на дренаж инфицированной кисты урахуса.

Важно отличать незаращение урахуса, пупочной вены и желточного протока. При незаращении пупочной вены отделяемое кровянистое. При незаращении желточного протока в пупке ярко-красная опухоль, кожа сильно раздражена щелочным отделяемым.

Рисунок. Мужчина с жалобами на гнойное отделяемое из пупка. На УЗИ чуть ниже пупка неоднородный очаг округлой формы, который сообщается с пупочной ямкой благодаря гипоэхогенной трубчатой структуре; связь с мочевым пузырем не определяется; кровоток в окружающих тканях слегка усилен. Диагноз: Инфицированная киста урахуса, пупочный свищ.

Киста урахуса на УЗИ

Если урахус облитерируется с обоих концов, а в промежуточной части остается пространство, то можно говорить о кисте урахуса. Околопузырные кисты нередко сохраняют связь с мочевым пузырем. Изолированные промежуточные кисты могут достигать больших размеров. Часть околопупочных кист расположена внутри пупка и сообщается с ним.

Кисты урахуса обычно бессимптомны, пока не инфицированы. Наиболее распространенные патогены — Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas и Streptococcus. Часто сопутствует лихорадка, боль и нарушение мочеиспускания. Гнойное содержимое может самопроизвольно прорываться в пупок или мочевой пузырь. В редких случаях инфицированная киста опорожняется внутрибрюшинно, тогда появляются признаки перитонита.

Рисунок. На УЗИ по средней линии живота, на полпути от пупка до лобка, определяется бессосудистое, анэхогенное, округлое образование с четким и ровным контуром, размер 14х13х11 мм; соприкасается с куполом заполненного мочевого пузыря; после микции форма и размер не изменяются. Диагноз: Киста урахуса, неосложненная.

Дивертикул верхушки мочевого пузыря на УЗИ

Обычно бессимптомный дивертикул верхушки мочевого пузыря обнаруживают случайно, когда присоединяется инфекция. Появляются боли в животе и частое болезненное мочеиспускание, гемтурия и пиурия. Цистоскопией определяют вход в урахус, из которого выделяется гной.

Рисунок. Мальчик с жалобами на сильную боль в нижней части живота, в общем анализе мочи гематурия и лейкоцитурия. На УЗИ определяется трубчатая гипоэхогенная структура, которая начинается чуть ниже пупка и впадает в купол мочевого пузыря. Диагноз: Воспаление дивертикула верхушки мочевого пузыря.

Берегите себя, Ваш Диагностер!

Проверен временем! Ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Мочевой проток (урахус, др.-греч. ουρον — моча + χεω — лью, выливаю) представляет собой трубчатое образование, которое соединяет верхушку мочевого пузыря и пупок, проходя по срединной линии между брюшиной и поперечной фасцией живота 1. По данному протоку моча плода выводится в околоплодные воды. Его образуют, по крайней мере, две эмбриональные структуры: клоака, которая является краниальным продолжением урогенитального синуса (предшественник плодового мочевого пузыря), и аллантоис, который является производным желточного мешка [цит. по 4]. Облитерация мочевого протока начинается с 5 месяцев внутриутробной жизни и обычно заканчивается к моменту родов [5].

Аномалии урахуса, связанные с его незаращением, встречаются редко и в большинстве случаев клинически манифестируют в раннем детстве [6, 7]. Кроме того, описаны случаи фатальной мочевой инфекции и отстроченной малигнизации, связанные с инволютивными остатками мочевого протока [8]. Во всех этих случаях для постановки правильного диагноза необходимо знание анатомии и эмбриологии мочевого протока, а также известная доля клинической настороженности.

Существуют четыре клинических варианта аномалии мочевого протока, обусловленные разной степенью нарушения его облитерации: пузырно-пупочный свищ, киста урахуса, пупочный свищ мочевого протока и дивертикул верхушки мочевого пузыря 9.

Пузырно-пупочный свищ возникает тогда, когда просвет мочевого протока остается открытым на всем протяжении. Клинически он может проявляться подтеканием мочи в области пупка. Открытый урахус при эхографии (ЭГ) в продольной плоскости определяется как трубчатая структура, соединяющая верхушку мочевого пузыря и пупок [4].

Киста урахуса связана с отсутствием облитерации в его средней части. Интактная киста протекает клинически бессимптомно и обнаруживается случайно при ЭГ, компьютерной томографии (КТ), как замкнутое, наполненное жидкостью образование, расположенное по срединной линии позади передней брюшной стенки ниже пупка или выше мочевого пузыря. Инфицированные кисты и карциномы урахуса при ЭГ обычно выглядят как образования повышенной эхогенности, а при КТ как кисты с утолщенными стенками или смешанным ослаблением. Поэтому они сложны для дифференциальной диагностики. В таких случаях для верификации диагноза и последующего лечения необходима чрескожная тонкоигольная или аспирационная биопсия [4].

Читайте также:  Почки узи гиперэхогенные линейные включения

Пупочный свищ (свищ мочевого протока) возникает при незаращении дистальной части урахуса. Связь с мочевым пузырем отсутствует, однако клинически отмечается мокнутие и мацерация пупка, иногда с появлением грануляций. В случае инфицирования отделяемое приобретает гнойный характер. При ЭГ свищ мочевого протока визуализируется как утолщенная трубчатая структура, расположенная по срединной линии ниже пупка [4].

Дивертикул верхушки мочевого пузыря образуется в случае персистенции проксимального отдела урахуса, когда сохраняется сообщение между урахусом и мочевым пузырем. В большинстве случаев это состояние бессимптомно и обычно обнаруживается случайно при КТ или ЭГ, как кистозное образование, расположенное в аксиальной плоскости по срединной линии сразу над верхушкой мочевого пузыря. При ЭГ дивертикул визуализируется, как выступающее за пределы полости мочевого пузыря жидкостное образование, которое не сообщается с пупком [4].

Частота возникновения аномалий урахуса, по данным литературы, вариабельна. В то время как в одном исследовании при аутопсии характерные для урахуса трубчатые структуры были обнаружены у 32% взрослых пациентов [12], в другом сообщалось о менее чем двух случаях на 100000 госпитализированных 14. Т. Ueno и соавт. при ультразвуковом скрининге 3400 детей обнаружили аномалии урахуса у 1,6%, из которых 71% были симптомными [16]. Комбинированные данные из трех больших серий исследований за 1997-2007 гг. показали, что наиболее распространенным типом аномалий была киста урахуса (45%), за которой следовал пупочный свищ (37%) и открытый мочевой проток (16%). Дивертикул верхушки мочевого пузыря был редок и в двух из трех серий не наблюдался [17].

Дифференциальный диагноз для этих клинических состояний включает аномалии пупочно-кишечного протока, аппендицит, омфалит и грануляционную ткань в остатке пуповины [17].

Вопросы, связанные с инфицированием и малигнизацией, а также лечением аномалий мочевого протока выходят далеко за рамки этого сообщения, поэтому, не останавливаясь на них, мы представляем собственное наблюдение аномалии урахуса.

Пациент дважды, с интервалом в один год поступал для обследования и лечения в хирургический стационар нашей больницы. Первый раз в возрасте 4 лет он поступил с жалобами на существующее длительное время гнойное отделяемое из пупка. Мокнутие пупка отмечалось с рождения ребенка. Примерно за 1 месяц до поступления в стационар развилось местное воспаление.

При осмотре: скудное гнойное отделяемое из пупка, также пальпаторно определяется округлое безболезненное образование ниже пупка. Эхографическая картина описана как полость, расположенная в передней брюшной стенке по срединной линии ниже пупка с инфильтратом вокруг. После консервативного лечения инфильтрат разрешился, и пациент выписан с рекомендацией в плановом порядке пройти хирургическое лечение.

Через год в возрасте 5 лет ребенок поступил для планового оперативного лечения — ревизии урахуса. При осмотре: пупок деформирован, с мацерацией кожи и грануляциями. Эхографически на передней брюшной стенке по срединной линии ниже пупка обнаружена гипоэхогенная трубчатая структура диаметром до 4 мм, исходящая краниально от верхушки мочевого пузыря, которая прослеживалась на протяжении 35 мм (рис. 1). Аналогичная структура была найдена в области пупка и прослеживалась в каудальном направлении на протяжении 15 мм. Местоположение обеих структур было отмечено маркером на коже для облегчения их поиска при ревизии.

а) В поперечной плоскости сканирования.

Киста урахуса — врожденная патология, при которой эмбриологический остаток — производное аллантоиса — не полностью преобразуется в срединную пупочную связку, облитерация происходит только в конечных его отделах с образованием ограниченной полости с жидкостью. Заболеваемость по данным аутопсий составляет 1:5000, у мужчин патологию регистрируют в два раза чаще. Длительное время киста урахуса небольших размеров может не давать выраженных симптомов. Клинические проявления типичны при развитии осложнений: прогрессирующей инфекции, образовании свищевого хода, внутрибрюшинном разрыве, малигнизации. Диагностика опирается на ультразвуковое исследование, МРТ/КТ, цистоскопию. Подходы к лечению остаются дискутабельны.

При неосложненной кисте урахуса у ребенка возможна тактика динамического наблюдения. При нагноении, прогрессирующем росте, образовании свищевого хода, потенциальном озлокачествлении выполняют иссечение стенок образования. Из-за высокой частоты рецидивов и риска перерождения в рак простое дренирование нагноившейся кисты не рекомендуется.

Аномалии развития урахуса

Типы аномалий урахуса: а — открытый урахус, b — синус, с — дивертикул мочевого пузыря, d — киста урахуса

Урахус — эмбриологический остаток аллантоиса. На долю кист приходится треть от всех пороков мочевого протока. Предназначение урахуса — отведение мочи плода в околоплодные воды в процессе внутриутробного развития. На 20-22 неделе беременности канал начинает облитерироваться и к моменту появления ребенка на свет в норме должен быть полностью закрыт. Почему этого не происходит, неизвестно. В зависимости от локализации незаращения выделяют аномалии урахуса:

• неполный пупочный свищ или синус, отсутствует облитерация части, близкой к пупку — 18%;

• полностью открытый урахус или полный пузырно-пупочный свищ — 48%;

• дивертикул мочевого пузыря — незаращение части протока, граничащей с мочевым пузырем — 3%;

• киста урахуса — отсутствие облитерации в срединной части канала — 31%.

Причины

Не существует объяснения, подтвержденного данными исследований, почему урахус не облитерируется полностью. Отмечен факт, что у детей, страдающих генетической патологией, например, болезнью Дауна, трисомией и пр., кисту мочевого протока, как и другие нарушения в строении урогенитального тракта, обнаруживают чаще. Есть вероятность, что причиной образования кисты урахуса служат спонтанная мутация, воздействие альтерирующих факторов (ионизирующее излучение, химическая интоксикация, перенесенные заболевания во время беременности и пр.).

Симптомы кисты урахуса

Выделения из пупка, мокнутие, вторичный дерматит могут присутствовать при образовании свищевого хода при кисте урахуса

Клиническая картина зависит от размеров образования, осложнений.

Пациенты с инфицированными урахальными кистами могут предъявлять жалобы широкого спектра, чаще всего регистрируют:

• боль в животе;
• повышение температуры тела до 38-39С;
• выделения из пупка;
• ощущение опухолевой массы по средней линии живота, кожа над кистой может быть гиперемирована;
• дизурические расстройства — частые позывы на мочевыделение, дискомфорт, ощущение неполного опорожнения пузыря и пр.

Кисты урахуса имеют вариативные размеры, что также коррелирует с клиникой патологии. Гигантское образование объемом жидкости более 200 мл может оказывать компрессионное воздействие на кишечник. В этом случае появляются расстройства пищеварения: метеоризм, запоры, спазмы. При пальпации по срединной линии живота обнаруживается образование округлой формы, при нажатии умеренно болезненное. Покраснение кожи, выраженный болевой синдром, повышение температуры свидетельствуют в пользу инфицирования. При отсутствии своевременной медицинской помощи формируется абсцесс, при прорыве которого в мочевой пузырь присоединяется цистит. При этом характерно усиление дизурии, выделение мутной зловонной мочи с кровью. Если абсцесс самостоятельно дренируется в забрюшинное пространство — появляются симптомы перитонита: интенсивная боль в животе, доскообразное напряжение мышц, проявления интоксикации.

У женщин с недиагностированной кистой урахуса первые симптомы могут появиться в период гестации, когда растущая матка начинает давить на мочевой пузырь.

Читайте также:  Можно ли выявить цистит по узи

У детей незаращенный урахус может облитерироваться и после рождения. Симптомы осложненной кисты у ребенка напоминают клинику острого омфалита. Ведущие проявления:

• постоянные выделения из пупка, при инфицировании — с неприятным запахом;
• гипертермическая реакция;
• покраснение кожи (дерматит);
• беспокойство, плач во время мочеиспускания и дефекации;
• плохой аппетит.

Диагностика

Из-за низкой заболеваемости и вариативности проявлений диагностика затруднена. Распространенные ошибочные диагнозы, которые следует учитывать при дифференциации, включают:

• аппендицит;
• дивертикулит Меккеля;
• инфекцию мочевыводящих путей;
• воспаление тазовых органов;
• рак мочевого пузыря.

Ультразвуковые изображения мочевого пузыря демонстрируют кистозную структуру вдоль его передней части. Отсутствие обильного кровоснабжения при допплерографии позволяет предположить доброкачественный характер кисты

Первоначально пациенту выполняют абдоминальное ультразвуковое исследование, включая осмотр мочевого пузыря, при котором можно заподозрить аномалию развития урахуса с образованием кисты. У детей рецидивирующий или длительно протекающий омфалит — показание к ультразвуковому сканированию.

Компьютерные томограммы в осевой (а) и сагиттальной проекции (б) таза демонстрируют толстостенную, септированную кистозную полость с прикреплением к пупку вдоль передней стенки мочевого пузыря с окружающим воспалением

Компьютерная томография может быть полезна для подтверждения или дальнейшего выяснения при получении неоднозначных результатов. И УЗИ, и КТ дают информацию о размере кисты и ее взаимосвязи с близлежашими тканями, но по данным компьютерного сканирования и ультразвукового исследования трудно различить инфицированную кисту и рак урахуса, так как визуализация показывает увеличение эхогенности при ультразвуковом исследовании и толстую стенку при компьютерной томографии в обоих случаях.

Магнитно-резонансная томография более точно позволяет дифференцировать неопластический процесс от нагноившейся кисты.

Цистоскопия может показать неровный (вдавленный) контур мочевого пузыря, новообразование.
При формировании сквозного свищевого хода проводят фистуллографию.

Изменения в лабораторных анализах появляются при инфекции, для общего анализа крови характерен лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускоренная скорость оседания эритроцитов.
У некоторых пациентов при формировании сообщения с мочевым пузырем в урине обнаруживают кровь, белок, лейкоциты, бактерии.

Лечение

У взрослых лечение кисты урахуса преимущественно хирургическое

Учитывая вероятность озлокачествления у взрослых пациентов, лечение хирургическое. Операция может быть выполнена открытым или лапароскопическим способом. Относительно недавно проводят робототизированные вмешательства. Цель операции — дренирование содержимого кисты, иссечение ее стенок, удаление рудиментарного отростка. Открытый способ считается более травматичным в сравнении с лапароскопическими вмешательствами и подразумевает более длительный период восстановления. Осложнения при плановых операциях встречаются редко.

У детей, при случайной диагностике кисты урахуса на ультразвуковом исследовании, возможно динамическое наблюдение. Известны случаи, когда мочевой проток закрывался уже после рождения к 1,5-летнему возрасту. Вероятность инфицирования кисты у маленького ребенка выше, чем у взрослого, что объясняется несовершенством иммунной системы. Поэтому, если имеет место рецидивирующий омфалит (инфекция остатка пуповины с воспалением кожи и подкожной клетчатки) после проведения антибактериальной терапии и нормализации состояния рассматривают вопрос о проведении операции.

Доказано, что витамины и микроэлементы, полученные из пищи, усваиваются лучше

В послеоперационном периоде для предупреждения инфицирования назначают антибиотики широкого спектра действия. Если данные посева отделяемого воспалившейся кисты требуют смены препарата, лечение корректируют. После вмешательства рубец обрабатывают антисептическими растворами, ежедневно меняют повязку.

В первые недели после операции не рекомендуется поднимать тяжести, усиленно заниматься спортом, посещать сауны, бассейны, купаться в открытых водоемах.

Избегайте касаний области пупка немытыми руками. При гигиенических процедурах лучше использовать антибактериальные моющие средства.

Каких-либо ограничений по питанию после планового вмешательства нет, обогащение рациона витаминами и микроэлементами поможет ускорить выздоровление. Если нагноившаяся киста спровоцировала воспаление мочевого пузыря, дополнением к антибактериальной терапии важно соблюдать диету. До нормализации анализов мочи и улучшения самочувствия из рациона питания исключают:

• острые специи;
• маринады и консервы;
• копчености;
• майонез;
• томаты;
• цитрусовые;
• газированные напитки, алкоголь, крепкий чай и кофе.

Пищу рекомендовано готовить любым щадящим способом: с помощью отваривания, запекания, тушения. Блюда предпочтительней солить после приготовления. Важен усиленный питьевой режим: за сутки нужно употреблять не менее 1,5 литров жидкости. Мочегонными свойствами обладают отвары трав: брусничного листа, толокнянки, хвоща полевого, семян укропа и пр. Готовые растительные препараты можно купить в аптеке, например, Канефрон, Уролесан — таблетированные формы и растворы; Фитонефрол, Бруснивер, Урологический сбор — готовые чаи в фильтр-пакетиках. Принимают их по согласованию с урологом натощак — за 30 минут до еды или через 1,5 часа после, 3 раза в день. Длительность курса фитотерапии индивидуальна.

Часто задаваемые вопросы

В литературе нет данных об озлокачествлении урахальных кист у детей. У 25% взрослых с аналогичной патологией диагностируют рак урахуса. Около 30% злокачественных новообразований мочевого пузыря начинают развитие из остатков урахального эмбрионального протока. Специалисты считают, что чем дольше существует киста урахуса, тем выше риск малигнизации. Поэтому, даже если отсутствуют клинические проявления, нужна операция.

Кальцификация (отложение солей кальция) новообразования, появление перегородок, неоднородность содержимого, ускорение роста, видимые на УЗИ, подозрительны на малигнизацию. Периодическая тотальная безболевая гематурия может свидетельствовать в пользу рака мочевого пузыря.

Экстренной необходимости в операции нет. Если закрытия мочевого протока не произойдет в течение первых лет жизни с любой патологией урахуса, обосновано плановое вмешательство.

Убедительных доказательств что данная аномалия развития является унаследованной, нет. Если существуют случаи повторов проблемы в пределах одной семьи, то это, скорее, совпадение.

Мужчинам старше 45 лет рекомендовано посещать уролога 1 раз в год с профилактической целью. После полного удаления остатков мочевого протока рецидива невозможен.

Прогноз при своевременном решении проблемы благоприятный. При осложненной кисте урахуса определяется в каждом случае индивидуально.

Специфической профилактики нет, но женщина в период беременности должна ограничить себя от воздействия вредных факторов, отказаться от вредных привычек, избегать контактов с людьми, страдающими вирусными инфекциями. При появлении выделений из пупка, даже серозного характера, следует незамедлительно обратиться к специалисту — урологу или хирургу.

Киста урахуса – это порок эмбрионального развития, при котором в мочевом протоке происходит образование замкнутой полости, содержащей серозную жидкость. Маленькие кисты могут длительно не проявляться какими-либо симптомами, для новообразований значительных размеров характерны боли в животе за счет сдавления кишечника, пальпируемое выбухание брюшной стенки, расстройства мочеиспускания. Диагностика может включать УЗИ органов мочевыделения, цистоскопию, при кисте с образованием свищевого канала ‒ фистулографию. Лечение у взрослых исключительно оперативное, у детей возможна тактика активного наблюдения.

МКБ-10

Общие сведения

Киста урахуса – урологическая патология, которую в 2 раза чаще регистрируют у новорожденных мальчиков. На долю данного эмбрионального порока приходится 42% от всех аномалий развития мочевого канала. Около трети людей при рождении имеют ту или иную патологию урахуса, что не всегда выявляется при жизни, но подтверждается результатами аутопсий. У взрослых новообразование чаще диагностируют случайно при исследованиях визуализации либо во время оперативных вмешательств. Клиника развивается при осложнениях: перфорации кисты, формировании свищевого канала, инфицировании. У женщин патология встречается редко, иногда симптомы манифестируют во время беременности по мере роста плода.

Причины

Доподлинно неизвестно, что вызывает нарушение редукции мочевого протока. Исследования показали, что у людей синдромом Дауна, Беквита-Видемана, трисомией 13 и 18 пороки эмбрионального мочевого канала встречаются чаще. Замечено, что у новорожденных с низкой массой тела может развиваться устойчивый к терапии омфалит, связанный с кистой рудиментарного протока или с врожденным полным или неполным свищем. К предрасполагающим факторам относятся:

  • Генетическая патология. Иногда эмбриональные пороки — результат генетической мутации. В этом случае патология урахуса часто сочетается с другими серьезными дефектами развития, иногда несовместимыми с жизнью. Наследственное заболевание передается ребенку от отца и/или матери, но иногда мутации, приводящие к порокам развития мочеполовой системы, происходят спонтанно.
  • Экзогенные воздействия. Некоторые лекарства, алкоголь, наркотики и другие факторы внешней среды оказывают тератогенное действие на плод, в результате чего закладываются различные дефекты развития урогенитального тракта. Заболевания, перенесенные матерью в критические для развития плода сроки, также рассматривают как возможную причину нарушения строения органов мочеполовой системы.
Читайте также:  Узи органов брюшной полости и почек что показывает

Патогенез

Роль урахуса – отведение мочи плода в околоплодные воды в процессе эмбриогенеза. Этот проток является производным стебелька аллантоиса и формируется к 2-3 месяцу беременности. Закрытие урахуса начинается с пятого месяца гестации. К моменту рождения в норме эмбриональный канал у большинства детей полностью закрывается, преобразуясь в срединную пузырно-пупочную связку.

С развитием ультразвуковой диагностики обнаружено, что небольшое отверстие в рудиментарном отростке может сохраняться у здоровых детей. Мнение практиков разделилось – это патология или вариант нормы. Киста урахуса образуется из-за необлитерации протока в срединной части и может сохраняться на протяжении всей жизни. Эпителий канала у взрослых продуцирует жидкость, которая способствует росту кисты, у детей кистозная полость может содержать еще и слизь, мекониевые массы, мочу. Есть наблюдения, когда заращение эмбрионального протока происходило самостоятельно к 1,5-летнему возрасту.

Классификация

Киста выделительного протока может иметь различные размеры, ее объем вариативен – от 5-10 мл до 100 – 150 мл. Встречаются гигантские кистозные полости, вызывающие компрессию соседних органов. Различают осложненную и неосложненную кисту урахуса. Мочевой проток условно разделяют на три части: проксимальную, срединную и дистальную. При нарушении процессов регрессии в различных участках этого эмбрионального образования возникают четыре известных порока, в т. ч. киста урахуса (некоторые авторы включают в классификацию альтернирующий синус – дефект, когда дренирование кисты попеременно осуществляется и через пупок, и в пузырь):

  • Пупочный свищ (неполный). Отсутствие облитерации сохраняет сообщение с пупком (дистальное незаращение), приводит к формированию свища, или синуса (это название часто используют в англоязычной литературе). Встречается в 36,5 % случаев.
  • Пузырно-пупочный свищ (полный). Моча из пузыря через пупок выходит наружу, так как эмбриональный проток полностью открыт. Диагностируют в 20% случаев от всех патологий урахуса.
  • Дивертикул. К его образованию приводит незаращение протока в области верхушки мочевого пузыря (проксимальный отдел). Частота выявляемости дивертикула – 1,6%.
  • Киста урахуса. Характерна изоляция кисты от пупка и мочевого пузыря, т.е., дистальный и проксимальный концы мочевого хода закрыты. Кистозные образования располагаются чаще в середине, но могут локализоваться на любом уровне урахуса. Регистрируют данную патологию наиболее часто – в 42% случаев.

Симптомы кисты урахуса

При небольших размерах образования симптомы отсутствуют в течение длительного времени; они появляются при росте кисты и вторичном присоединении инфекции. Пациент предъявляет жалобы на боли в нижних отделах живота, в области пупка, дискомфорт и частое мочеиспускание. Чувство неполного опорожнения после мочевыделения возникает из-за препятствия оттоку мочи. Если киста оказывает компрессионное воздействие на кишечник, присоединяются метеоризм, запоры, спазмы. При пальпаторном обследовании живота ниже пупка может определяться плотно-эластическое округлое образование, болезненное при нажатии. Гиперемия кожи над ним и резкая болезненность указывают на инфицирование.

При формировании свищевого хода из пупка выделяется серозная жидкость (при инфицировании – отделяемое гнойное с неприятным запахом, кровью). Избыточная мацерация приводит к развитию дерматита. Прорыв кисты вглубь мочевого пузыря проявляется клиникой острого цистита: рези при учащенном мочеиспускании, повышение температуры, изменение характера выделяемой мочи (зловонный запах, примесь крови и гноя). У взрослых киста урахуса часто диагностируется при обследовании, проводимом по поводу макрогематурии. Диспареуния (боль и неприятные ощущения во время и после сексуального контакта) регистрируется реже.

Осложнения

Эмбриональная киста урахуса осложняется инфицированием, свищеобразованием. У новорожденных риск нагноения кисты выше, так как собственная иммунная система ребенка еще несовершенна. У взрослых опасность представляет потенциальная малигнизация эмбрионального канала, в 90% развивается аденокарцинома. Доказано, что риск появления неопластического процесса увеличивается с возрастом. По анализу литературы, 10-30% случаев рака мочевого пузыря берет начало из устья мочевого протока.

Относительно редко в кисте происходит камнеообразование с персистирующим воспалением, болевым синдромом, перфорацией. Одним из грозных осложнений, угрожающих жизни, является перитонит, который развивается при разрыве инфицированного кистозного образования с излитием гнойного содержимого в брюшную полость. В литературе имеются упоминания о гнойном фасциите и сепсисе.

Диагностика

Диагноз устанавливает врач-уролог, опираясь на жалобы, данные анамнеза, физикального осмотра и результаты инструментального обследования. Осложненную кисту рудиментарного протока можно заподозрить, если есть мочевые или гнойные выделения из пупочного канала. Лабораторные анализы для данной патологии неспецифичны и могут быть полезны для оценки степени сопутствующего гнойно-воспалительного процесса. Алгоритм инструментальной диагностики:

Киста рудиментарного канала подразумевает дифдиагностику с острым омфалитом (воспалением пупка), пупочной грыжей, грыжей белой линии живота. Пороки мочевого протока дифференцируют между собой. Схожие с вскрывшейся кистой проявления могут быть у пузырно-пупочного и пупочного свища, дивертикула.

Лечение кисты урахуса

В детском возрасте, даже если рудиментарная киста осложнилась свищеобразованием, возможно динамическое наблюдение. В результате постнатальной эволюции мочевого хода может произойти полная облитерация урахуса даже при сопутствующем воспалительном процессе. Для его купирования проводят антибактериальную терапию с учетом чувствительности и оценивают динамику от лечения. Учитывая потенциальные осложнения с высоким риском летальности, хирургическая тактика в практической урологии остается приоритетной:

  • Чрескожная пункция. Аспирация содержимого с последующим склерозированием стенок может быть выполнена при асептической неосложненной кисте мочевого хода. Чрескожное пункционное дренирование – малоинвазивное вмешательство, но вероятность рецидивов не позволяет рассматривать его в качестве основного лечения.
  • Одномоментная операция. К вмешательству прибегают при рецидивирующем омфалите или повторном образовании кисты спустя полгода после ее чрескожной пункции. Лечение может выполняться открытым и лапароскопическим способом. Объем операции подразумевает дренирование и иссечение кисты за один раз. Тактика применима при отсутствии выраженного воспаления.
  • Двухэтапная операция. Данный вид хирургии предпочтителен при осложненных формах. Изначально киста дренируется с последующим назначением антибактериальной терапии. На втором этапе иссекают урахус совместно со срединной складкой брюшины от пупка до мочевого пузыря, в большинстве случаев выполняют парциальную цистэктомию.

Прогноз и профилактика

Прогноз при своевременно выполненном оперативном лечении благоприятный, т. к. позволяет избежать осложнений. Профилактических мер с подтвержденной эффективностью не разработано. Учитывая потенциальное тератогенное воздействие алкоголя, никотина и наркотических препаратов на организм женщины и плод, следует придерживаться здорового образа жизни не только в период беременности, но и на протяжении жизни. В период гестации недопустим контакт с ядами, химикатами, ионизирующим излучением. Профилактический прием поливитаминных комплексов, прегравидарная подготовка, раннее обследование пары помогает уменьшить вероятность появления ребенка с пороками развития, в том числе – урогенитального тракта.

Читайте также:
Adblock
detector