Дисплазия почек узи картина

Среди заболеваний имеется множество врожденных патологий и дисплазия почек не является исключением.

Для такого заболевания сложно провести профилактику и диагностировать его.

  • Методы диагностики
  • Терапия
  • Профилактика

Что такое дисплазия почек?

Дисплазия почек – это врожденная патология развития мочеполовой системы. Заключается в уменьшенном размере одной или обеих почек, неправильном строении ткани и неправильном функционировании мочевыделительного аппарата.

Данная патология диагностируется довольно часто у маленьких детей. В зависимости от формы заболевания состояние пациента может усугубляться.

Факторы риска

Данное заболевание является врожденной аномалией. Однако, иногда она может развиваться позже, когда время действия тератогенных факторов увеличивается. До конца причины появления данных отклонений не выяснены.

Однако, есть предположения, что нарушения появляются в результате воздействия внешних факторов на плод, находящийся в утробе матери.

К таким факторам относятся:

  • Вредные привычки, а также алкогольная и наркотическая зависимость в период беременности.
  • Действие ультрафиолетового излучения.
  • Инфекционные заболевания во время вынашивания плода
  • Генетическая предрасположенность.

В некоторых случаях заболевание появляется без каких–либо провоцирующих факторов и причин. Однако в период беременности женщине все же необходимо тщательно следить за своим здоровьем.

Классификация

  • По форме: простая и кистозная.
  • По локализации: кортикальная, медуллярная, кортико – медуллярная.
  • По распространенности: тотальная, очаговая, сегментарная.

Очаговая простая дисплазия протекает без симптомов. В основном ее появление диагностируется на медицинских осмотрах при помощи УЗИ.

Сегментарная дисплазия диагностируется преимущественно у женского пола и проявляет себя стойким повышением давления, судорогами, изменениями на глазном дне. Нередко к данным симптомам присоединяются боль в спине и животе.

Тотальная дисплазия обнаруживается довольно редко и провоцирует развитие хронической почечной недостаточности. Кроме того, выявляется гипотония и снижение иммунитета.

На диагностическом исследовании выявляется уменьшение пораженной почки, а также отсутствие границы между корковым и мозговым веществом.

На гистологическом анализе присутствуют примитивные элементы. Лечение назначается чаще консервативное. При появлении почечной недостаточности может быть назначен гемодиализ или трансплантация донорской почки.

Стоит отметить, что при сегментарной и тотальной форме у новорожденного могут появиться следующие симптомы:

  • Сильная интоксикация организма.
  • Уменьшение массы тела.
  • Изменение пигментации кожи.
  • Отечность лица.

При простой форме у некоторых детей возникает рефлюкс, из–за которого моча забрасывается обратно в мочеточник из мочевого пузыря.

Медуллярная кистозная дисплазия. Характеризуется поражением мозгового вещества почек. При этом значительно увеличивается суточный диурез и количество мочеиспусканий. Вместе с ними появляется сильная жажда. Как осложнение, в скором времени возникает пиелонефрит.

При апластической кистозной дисплазии размеры пораженной почки довольно малы. В основном на ней располагается большое число кист, а коркового слоя нет вообще.

Чашечно – лоханочная система имеет неправильное строение. Если такая дисплазия наблюдается сразу на двух почках, то без пересадки почки ребенок в скором времени умрет. Если поражена одна почка, то в будущем характерно развитие пиелонефрита.

Гипопластическая кистозная форма характеризуется очень маленьким размером пораженной почки, но при этом есть четкая граница между корковым и мозговым слоем.

Мультикистозная дисплазия характеризуется гипертензией и развитием ХПН. В дальнейшем возможно появление пиелонефрита. Данная форма опасна тем, что со временем может произойти переход в раковую опухоль.

При простой кистозной форме, кисты образуются в мозговом или корковом веществе почки. Иногда образование достигает больших размеров. Как правило, внутри него геморрагическое или серозное содержимое.

Лоханочная и окололоханочная кистозная дисплазия имеют множество новообразований около ворот почек. При лоханочной форме кисты растягиваются уриной, что провоцирует сильный болевой синдром, так как сообщающиеся ходы в этом месте довольно узкие.

Методы диагностики

Для начала врач визуально осматривает ребенка. Уделяет внимание общему состоянию, массе тела, обезвоживанию и количеству мочеиспусканий у малыша. Если есть подозрения на патологию почек, то для уточнения диагноза назначаются следующие исследования:

  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • УЗИ, МРТ и КТ почек.
  • Сцинтиграфия.

Терапия

Если диагноз поставлен, но протекает без симптомов, то назначения медикаментозного лечения не требуется. В таком случае достаточно регулярно посещать врача и проходить профилактический осмотр с дополнительными методами исследований. При возникновении пиелонефрита, назначается антибактериальная терапия.

Если диагностирована хроническая почечная недостаточность, то рекомендуется пересадка донорской почки или гемодиализ. В случае пересадки почки, после операции необходимо принимать иммуномодуляторы. Они позволяют почке благополучно прижиться, чтобы иммунная система ее не отторгла, как чужеродный элемент.

Кроме того, почку требуется удалить если она вызывает сильную боль, стойкое повышение артериального давления и серьезные изменения, выявленные на диагностике с помощью МРТ и КТ.

Урологом назначается диетическое питание, которое направлено на разгрузку почек. Такое диетическое питание подразумевает собой исключение из рациона соленых, копченых, консервированных продуктов, а также специй и пряностей. Кроме того, необходимо следить за количеством употребляемой жидкости.

Исходя из того, что это врожденная патология и заболевание диагностируется у детей, то врач может запретить все физические упражнения, которые связаны с прыжками.

Профилактика

Чтобы избежать возможного возникновения патологии и ее осложнений, следует придерживаться следующих правил:

  • В период беременности будущей маме не рекомендуется курить, употреблять алкоголь или наркотические вещества, а также медикаментозные препараты, которые могут способствовать изменению развития плода.
  • Всем людям, имеющим данный диагноз, стоит регулярно обследоваться и проходить медицинские осмотры для слежения за динамикой развития и оценки общего состояния почек.
  • При пиелонефрите и других сопутствующих заболеваниях требуется обращение к врачу и своевременное лечение.

Таким образом, чтобы не запустить заболевание, необходимо вовремя диагностировать и в дальнейшем следить за динамикой его развития. Из–за поздней диагностики могут быть необратимые последствия, вплоть до смерти пациента, а чаще всего ими оказываются маленькие дети.

Будущим мамам следует вести здоровый образ жизни, так как кроме дисплазии почек есть множество врожденных более страшных заболеваний.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Читайте также:  При узи мочевого пузыря можно пить

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Дисплазия почек занимает заметное место среди пороков развития мочевой системы. Почечные дисплазии — гетерогенная группа заболеваний, связанная с нарушением развития почечной ткани. Морфологически в основе дисплазии лежит нарушение дифференцировки нефрогенной бластемы и ветвей мочеточникового ростка, с наличием эмбриональных структур в виде очагов недифференцированной мезенхимы, а также примитивных протоков и канальцев. Мезенхима, представленная полипотентными камбиальными клетками и коллагеновыми волокнами, может образовывать дизонтогенетические дериваты гиалинового хряща и гладкомышечных волокон.


[1], [2], [3], [4], [5]

Код по МКБ-10

Причины дисплазии почек

Основное значение в развитии дисплазии почек имеют генетические нарушения (57%), значительно меньше доля тератогенного влияния (16%), и почти у трети больных факторы, приведшие к дисплазии, неизвестны.


[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Патогенез

При морфологическом исследовании гипопластической дисплазии отмечается некоторое уменьшение массы почек, имеется дольчатая поверхность, не всегда четко выражено деление на слои, иногда отмечается некоторое расширение или гипоплазия мочеточников. Микроскопически обнаруживаются примитивные структуры: многие клубочки уменьшены в размерах, сосудистые петли атрофичны, капсула утолщена. Форма клубочков может быть S-образная или кольцевидная, многие из них гиалинизированы и склерозированы. Клубочки располагаются гроздьевид но, окружены рыхлой соединительной тканью с очаговыми скоплениями лимфоидных и гистиоцитарных клеток. В мозговом слое присутствует много при митивных протоков и канальцев, которые являются незрелыми образованиями различных стадий эмбрионального развития. Примитивные протоки, в основном, выявляются в юкстамедуллярной зоне, представляют собой остатки мезонефрогенного протока. Характерной особенностью является наличие вокруг них теней из гладкомышечных клеток и соединительнотканных волокон. Наличие примитивных структур отражает задержку созревания нефрона.

При морфологическом исследовании простой очаговой дисплазии существенного изменения массы почек не отмечается. В некоторых случаях наблюдается уменьшение толщины коры. агностируется данная нефропатия на основании гистологических измененй выявляемых при микроскопии. Простая очаговая дисплазия характеризуетя наличием преимущественно в коре почек скоплений примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными волокнами и гладко-мышечными клетками, иногда обнаруживают хрящевую ткань. Характерен полиморфизм эпителия извитых канальцев, где смежные клетки отличаются по размерам, конфигурации, набору и числу внутриклеточных органелл. У части детей в почках могут быть расширенные просветы канальцев. Возможно обнаружение и клубочковых кист, но их количество незначительно. В строме определяются мононуклеары мезенхимального вида.

Простая сегментарная дисплазия (почка Ask-Upmark) встречается достаточно редко (0,02% всех аутопсий). При этом виде дисплазии почка уменьшена в размерах, отчетливо прослеживается поперечная борозда на наружной поверхности в месте гипоплазированного сегмента, уменьшено число пирамид. Морфологические изменения обусловлены дизэмбриогенезом сосудов в отдельных сегментах почки с последующим нарушением дифференцировки тканевых структур вследствие изменения кровоснабжения этих участков. Обычно выявляется недоразвитие соответствующих веточек артерий. Характерным признаком является наличие в гипоплазированном сегменте примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных гладкомышечными клетками и очажками гиалинового хряща. Кроме того, развиваются склероз, гиалиноз гломерул, атрофия эпителия канальцев с расширением их просвета, признаки фиброза и клеточной инфильтрации, интерстиция.

Апластическая кистозная дисплазия (мультикистоз рудиментарной почки) составляет 3,5% среди всех врожденных пороков мочевой системы и 19% среди всех форм кистозной дисплазии Почки значительно уменьшены в размере, представляют собой бесформенное образование из кист диаметром 2-5 мм, практически полностью отсутствует почечная паренхима, мочеточника нет или имеется его атрезия. Микроскопически выявляется большое количество кист, как клубочковых, так и канальцевых, а также примитивные протоки и очажки хрящевой ткани. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью. Односторонняя рудиментарная почка часто выявляется при случайном обследовании, при этом и вторая почка часто бывает аномальной.

Гипопластическая кистозная дисплазия (мультикистоз гипоплазированной почки) составляет 3,9% среди всех пороков мочевой системы, а среди кистозных дисплазии — 21,2%. Почки уменьшены в размерах и массе. Клубочковые кисты обычно располагаются в субкапсуллярной зоне, диаметр их различен и может достигать 3-5 мм. Канальцевые кисты встречаются как в коре, так и в мозговом веществе. Фиброз соединительной ткани и наличие примитивных протоков более значительны в мозговом слое. Кисты больших размеров и представляют собой кистозно расширенные собирательные трубочки. Паренхима почки частично сохранена. Между патологически измененными участками имеются собирательные канальцы нормального строения. Лоханка может быть не изменена, чаще гипоплазирована, как и мочеточник. Гипопластическая кистозная дисплазия часто сочетается с пороками нижних мочевых путей, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и других органов.

Двустороннее поражение рано приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, при одностороннем варианте данной дисплазии вторая почка имеет те или иные проявления дизэмбриогенеза.

Гиперпластическая кистозная дисплазия часто сопровождает синдром Патау. Процесс двусторонний. Почки увеличены в размерах, покрыты множественными кистами. При микроскопии обнаруживают примитивные протоки, кисты большом количестве в корковом и мозговом слоях. Летальный исход наступает обычно в раннем возрасте.

Мультикистозная дисплазия (мультикистозная почка) представляет собой порок развития, при котором почки увеличены в размерах, имеется большое количество различных по форме и размерам кист (от 5 мм до 5 см), между которыми паренхима практически отсутствует.

При микроскопии между кистами выявляются примитивные протоки и клубочки, могут встречаться и участки с хрящевой тканью. При двустороннем поражении летальный исход наступает в первые дни жизни. При одностороннем поражении диагноз ставится случайно при пальпации бугристого опухолевидного образования или по результатам УЗИ. При одностороннем мультикистозе могут быть пороки развития со стороны второй почки (нередко гидронефроз), пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и др.

При медуллярной дисплазии (кистозная дисплазия мозгового вещества, медуллярная кистозная болезнь, нефронофтиз Фанкони) почки обычно уменьшены в размерах, часто сохраняется эмбриональная дольчатость. Корковое вещество истончено, мозговой слой расширен из-за большого количества кист диаметром до 1 см, в том числе характерно кистозное расширение собирательных трубочек. При микроскопии отмечается уменьшение в размерах многих клубочков, часть их гиалинизирована и склерозирована, интерстиций также склерозирован, в строме — лимфоидная инфильтрация.

Читайте также:  Где сделать узи почек в мытищах

Особое место среди кистозных дисплазии занимает поликистоз почек. Возникновение поликистоза связано с нарушением эмбрионального развития почек, чаще всего в виде отсутствия соединения первичных собирательных канальцев с частью нефрона, развивающегося из метанефрогенной бластомы. Образующиеся при этом слепые канальцы продолжают развиваться, в них накапливается первичная моча, которая растягивает их, вызывая атрофию эпителия. Одновременно разрастается окружающая канальцы соединительная ткань.

Величина кист колеблется в широких пределах: наряду с мелкими, видимыми лишь с помощью лупы или даже микроскопа, встречаются крупные, до нескольких сантиметров в диаметре. Большое количество тонкостенных кист в коре и мозговом слое почек придает им на разрезе вид пчелиных сот. Гистологически кисты представлены расширенными канальцами с кубическим эпителием или имеют вид полостей с толстой соединительнотканной стенкой и резко уплощенным эпителием. Э. Поттер (1971) описал кисты, связанные с расширением полости боуменовой капсулы клубочков, без изменения канальцев. Кисты могут быть пустыми или содержать серозную, белковую жидкость, иногда окрашеную кровяными пигментами, кристаллы мочевой кислоты. Строма почек при поликистозе склерозирована, нередко с очаговой лимфоидноклеточной инфильтрацией, а у детей до 1-го года — с очагами экстрамедуллярного кроветворения. Иногда в строме выявляются островки хряща или гладкомышечные волокна. Количество и вид клубочков и канальцев, расположенных между кистами, могут быть различными


[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптомы дисплазии почек

Простая тотальная дисплазия в литературе нередно описывается как гипопластическая дисплазия. Среди всех врожденных пороков развития мочевой системы она составляет 2,7%.

Различают апластический и гипопластический варианты. При апластическом варианте дисплазии почек в случае двустороннего поражения летальный исход наступает в первые часы или дни жизни.

Гипопластический вариант характеризуется ранним проявлением мочевого синдрома, отличающегося мозаицизмом, и ранним развитием хронической почечной недостаточности.

Простая очаговая дисплазия диагностируется, как правило, при проведении нефробиопсии или аутопсии. Клинические проявления заболевания отсутствуют.

При простой сегментарной дисплазии доминирующим признаком является развитие стойкой артериальной гипертензии уже в раннем возрасте, которая чаще встречается у девочек. Дети жалуются на головную боль, могут быть судороги, рано развиваются изменения сосудов глазного дна.

Одним из основных клинических симптомов является болевой синдром в виде болей в животе, достаточно рано появляются полиурия и полидипсия как проявления тубуло-интерстициального синдрома. В некоторых случаях отмечается отставание массы тела и роста детей. Мочевой синдром проявляется преимущественной протеинурией на фоне микрогематурии и умеренной лейкоцитурии.

Клинические признаки поликистоза почек появляются в подростковом возрасте: боли в пояснице, пальпация опухолевидного образования в брюшной полости, артериальная гипертензия. Мочевой синдром проявляется гематурией. Нередко присоединяется пиелонефрит. Функционально почки долгие годы сохранны, затем появляется гипостенурия, снижение клубочковой фильтрации и азотемия.

Мультилокулярная киста (очаговая кистозная дисплазия почек) представляет собой очаговую форму кистозной дисплазии почки и характеризуется наличием в одном из ее полюсов многокамерной кисты, ограниченной капсулой от нормальной ткани почек и разделенной внутри перегородками.

Клиническая картина мультилокулярной кисты характеризуется появлением болевого синдрома различной степени выраженности в животе и в области поясницы вследствие нарушения оттока мочи за счет сдавления большой кистой лоханки или мочеточника. Кроме того, в связи с возможным сдавлением органов брюшной полости возникают симптомы, симулирующие их заболевание.

Клинические проявления медуллярной дисплазии обычно развиваются после достижения 3-летнего возраста, чаще в возрасте 5-6 лет появляется «симптомокомплекс Фанкони» — полиурия, полидипсия, повышение температуры тела, отставание в физическом развитии, повторные рвоты, дегидратация, ацидоз, анемия, быстрое прогрессирование уремии.

Клиническая картина апластической кистозной дисплазии определяется состоянием второй почки, в которой нередко развивается пиелонефрит в связи в наличием в ней дисплазии.

Мультикистозная дисплазия может проявляться наличием тупых или приступообразных болей в животе, а также в поясничной области. Возможно обнаружение артериальной гипертензии.

При кортикальной дисплазии (микрокистоз почек, врожденный нефротический синдром «финского» типа) почки в размерах не изменены, может сохраняться дольчатость. Обнаруживаются мелкие гломерулярные и канальцевые кисты диаметром 2-3 мм. С рождения наблюдается картина нефротического синдрома. Врожденый нефротический синдром «финского» типа является гормонорезистентным, с неблагопрятным прогнозом. Отмечается раннее развитие хронической почечной недостаточности.

Клиническая картина гипопластической кистозной дисплазии обусловлена пиелонефритом, развитием хронической почечной недостаточности, темпы прогрессирования которой зависят не только от количества сохранной паренхимы гипоплазированной почки, но и от степени поражения второй негипоплазированной почки, но, как правило, имеющей диспластические элементы.

Гипопластическая дисплазия может быть выявлена на фоне интеркуррентного заболевания, при этом экстраренальные синдромы могут отсутствовать или быть слабо выражены. Мочевой синдром проявляется гематурией с умеренной протеинурией. Проявления этого заболевания весьма неоднородны. Нередко может быть протеинурический вариант со значительной потерей белка, но отечный синдром бывает сравнительно редко, даже при значительной протеинурии, а нефротический синдром характеризуется как неполный. Динамическое наблюдение за ребенком показывает, что клиническая картина в последующем характеризуется нефротическим синдромом, наличием тубуло-интерстициальных изменений, нередко с наслоением инфекции мочевыводящих путей.

Характерно для детей с гипопластической дисплазией развитие гипоиммунных или иммунодефицитных состояний, чем объясняется присоединение тяжелых и частых интеркуррентных заболеваний с прогрессированием патологического процесса в почках. Важной особенностью этой нефропатии является отсутствие повышенного артериального давления, чаще встречается гипотензия. Повышение артериального давления происходит уже при развитии хронической почечной недостаточности.

Течение гипопластической дисплазии торпидное, нет цикличности или волнообразного характера проявлений, медикаментозная терапия, как правило, малоэффективна.


[20], [21], [22]

Формы

В настоящее время общепринятой классификации дисплазии почек не существует. Большинство авторов, исходя из морфологических проявлений, различают простые и кистозные дисплазии, по локализации — кортикальные, медуллярные, кортико-медуллярные. В зависимости от распространенности выделяют очаговые, сегментарные, тотальные дисплазии.

В зависимости от распространенности различают тотальную, очаговую и сегментарную формы кистозной дисплазии.

Среди тотальных форм кистозной дисплазии выделяют апластический, гипопластический, гиперпластический и мультикистозный варианты.

Читайте также:  Где делают узи мочеполовой системы

Поликистоз проявляется в двух основных формах, которые отличаются по ха рактеру наследования, клиническим проявлениям, морфологической картине -«инфантильный» и «взрослый» типы.

Поликистоз «инфантильного» типа (мелкокистозная почка) имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Почки значительно увеличены в размерах и массе. В коре и мозговом слое определяются многочисленные кисты цилиндрической и веретенообразной формы. Кисты разграничены скудными прослойками соединительной ткани. Кисты обнаруживаются также в печени и других органах. Клинические проявления зависят от количества пораженных канальцев. При поражении до 60% канальцев летальный исход от прогрессирующей уремии наступает в первые б мес. Результаты О.В.Чумаковой (1999) не подтверждают классические представления о ранней смертности детей с аутосомно-рецессивной формой поликистоза и показывают, что продолжительность их жизни может быть довольно большой, даже при раннем выявлении клинических симптомов. Однако хроническая почечная недостаточность у них развивается раньше, чем при аутосомно-доминантной форме поликистоза. У этих больных в клинической картине ведущую роль играют симптомы поражения печени. В клинике нередко отмечаются микро-, макрогематурия и повышение артериального давления. Поликистоз часто осложняется пиелонефритом с торпидным течением.

При поликистозе «взрослого» типа (крупнокистозная почка) почки почти всегда увеличены в размерах, масса их у взрослых достигает до 1,5 кг и более каждой. В корковом и мозговом веществе имеются многочисленные кисты до 4-5 см в диаметре.


[23], [24], [25]

Диагностика дисплазии почек

Диагностика поликистоза почек основывается на семейном анамнезе, данных УЗИ, экскреторной урографии, при которых отмечается увеличение контуров почек, уплощение лоханки с вытянутостью, удлинением и сдавлением чашечек.

В диагностике мультилокулярной кисты решающее значение имеют рентгенологические методы обследования, включая нефротомографию и ангиографию.

Среди лабораторных признаков медуллярной дисплазии характерны гипопротеинемия, мочевой синдром проявляется обычно небольшой протеинурией. В связи с повышенной потерей солей развивается гипонатриемия, гипокалиемия и гипокальциемия. Развивается ацидоз вследствие значительной бикарбонатурии, нарушение ацидо- и аммониогенеза.

Диагностика апластической кистозной дисплазии базируется на данных УЗИ, экскреторной урографии, рено- и сцинтиграфии. При цистоскопии устье мочеточника на стороне рудиментарной почки, как правило, отсутствует или стенозировано.

Для диагностики гипопластической дисплазии важное значение имеет случайное выявление заболевания, наличие множественных стигм дизэмбриогенеза, некоторое отставание в физическом развитии.


[26], [27], [28]

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Протокол «Дисплазия почек у детей»

Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки

Классификация

Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:

— простая очаговая дисплазия.

— медуллярная кистозная болезнь;

— апластическая кистозная дисплазия;

— гиперпластическая кистозная дисплазия;

По состоянию функции почек — международная классификация хронических болезней почек (ХБП), K/DOQI:

— І стадия, СКФ (скорость клубочковой фильтрации) — ≥ 90 мл/мин.;

— ІІ стадия, СКФ — 89-60 мл/мин.;

— ІІІ стадия, СКФ — 59-30 мл/мин.;

— IV стадия, СКФ — 29-15 мл/мин.;

— V стадия, СКФ — менее 15 мл/мин.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).

Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.

Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.

Инструментальные исследования:

1. УЗИ почек: отсутствие, уменьшение размеров, изменение формы почек, неровность контуров, кисты, расширение собирательных систем почек, мочеточников, повышение эхогенности паренхимы; при допплерографии сосудов почек — обеднение кровотока (А).

2. Цистография — пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции (А).

3. Нефросцинтиграфия — очаги склероза почек (В), снижение экскреторно-эвакуаторной функции почек.

4. При неясности диагноза — экскреторная урография.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога — для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога — при проявлениях аллергии; окулиста — для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций — инфекциониста.

Тактика лечения: диета №5, при проявлениях ХПН — №7, диета Джиордано-Джиованетти. Гипотензивное при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии — препараты железа, рекомбинантный эритропоэтин; остеопатии — вит. Д, препараты кальция).

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
— новорожденные — 33-40;

— препубертатный период — 38-48;

— постпубертатный период 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение бета2 и альфа1 — микроглобулина в моче.

11. Посев мочи с отбором колоний.

12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

13. Анализ мочи по Зимницкому.

14. УЗИ органов брюшной полости.

15. Допплерометрия сосудов почек.

17. Нефросцинтиграфия с DMSA.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Рентгенография кисти.

4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Дифференциальный диагноз

Признак

Дисплазии почек

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Повышается в раннем возрасте

Отставание в физическом развитии

Боли в пояснице, в области проекции почек редки

Читайте также:
Adblock
detector