Что лучше кт или мрт ангиомиолипома почки

а) Терминология:
• Доброкачественная опухоль почки, состоящая из аномальных кровеносных сосудов, гладких мышц и жирового компонента

б) Визуализация ангиомиолипомы почки:
• Наиболее распространенное доброкачественное новообразование почки
• В 80% случаев обнаруживают случайно при визуализации
• В 90% случаев-односторонняя и одиночная: обычно не ассоциирована с комплексом туберозного склероза
• В 10% случаев — множественная и двусторонняя: обычно при наличии комплекса туберозного склероза:
о У 80% пациентов с комплексом туберозного склероза обнаруживают ангиомиолипому (АМЛ)
• Солидное гетерогенное образование в коре почки взрослых с макроскопическим жировым компонентом-достоверный признак ангиомиолипомы (АМЛ):
о Может быть выявлено различное количество жира
о 5% всех АМЛ содержат минимальное количество жира и не могут быть распознаны при визуализации
• АМЛ с низким содержанием жира на бесконтрастной КТ часто гиперденсны

в) Дифференциальная диагностика:
• Почечноклеточный рак:
о Данное образование редко содержит жир (замещенный синус или околопочечная клетчатка)
о Наличие кальцификатов/оссификатов в опухоли в большей степени характерно для ПКР
• Околопочечная липосаркома:
о Равномерное сдавливание почки и расширение околопочечного пространства наиболее характерно для липосаркомы
о Дефект паренхимы почки и увеличенные сосуды характеры для АМЛ
• Опухоль Вильмса:
о Если у ребенка имеется комплекс туберозного склероза, образование, скорее всего, представляет собой ангиомиолипома (АМЛ)
о В противном случае следует заподозрить опухоль Вильмса
• Другие менее частые состояния: метастазы, лимфома, онкоцитома, липома, тератома

г) Клинические особенности:
• Наиболее частое осложнение: кровотечение
• Небольшая подгруппа ангиомиолипомы (АМЛ) может быть ангиоинвазивной, поражать регионарные лимфатические узлы и редко метастазировать

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.10.2019


Общие сведения

Ангиолипома почки представляет собой доброкачественную опухоль, включающую в себя сосуды, жировую ткань и некоторое количество гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство стало основанием для синонимического названия данного образования – ангиомиолипома. Является достаточно распространенным опухолевым поражением выделительной системы, однако точные статистические данные неизвестны по причине большого количества бессимптомных форм патологии.

Опухоль намного чаще поражает женщин, нежели мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Может выявляться в любом возрасте, но чаще всего пациентами являются взрослые люди 40-50 лет и старше. Точно неизвестно, связано ли это с поздним возникновением образования или с его медленным ростом и запоздалым обнаружением.

Причины

Этиология ангиолипомы почки остается невыясненной, достоверно даже неизвестно, имеет ли она врожденный или приобретенный характер. Удалось установить взаимосвязь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), однако клиническое течение этих форм значительно отличается от спорадических образований. На основании многолетнего изучения множества больных было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теорий относительно причин ее возникновения:

  • Хроническое воспаление. Новообразование довольно часто сочетается с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, что свидетельствует о возможном влиянии воспаления на процесс развития патологии. Противники этого мнения указывают, что сама опухоль может стать первичным провоцирующим фактором этих состояний.
  • Влияние эндокринных сбоев. Ангиолипома почек часто регистрируется у женщин в климактерический период, когда возникают глобальные гормональные перестройки в организме. Описаны случаи резкого ускорения роста образования при беременности, что также объясняется влиянием изменившегося гормонального фона. Однако вызывают ли такие изменения опухоль почки или стимулируют рост уже имеющейся – достоверно не выяснено.
  • Наследственный фактор. Патология сопровождает как минимум одно генетическое заболевание – болезнь Бурневилля-Прингла, при которой возникают множественные ангиолипомы в обеих почках. Относительно спорадических форм четкой наследственной передачи зафиксировать не удалось.
  • Вирусная этиология. Предполагается, что опухолевый рост такого типа может стимулироваться определенным типом вирусов. Но на сегодняшний день данная теория не подтверждена экспериментально.

В научной среде существует общепризнанное мнение относительно основных факторов риска возникновения данной опухоли, в число которых входит женский пол, беременность, климактерический период, гормональные сбои, повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительными или метаболическими поражениями органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.

Патогенез

Увеличение ангиолипомы свыше 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, из-за чего возникает болевой синдром. Опухолевые сосуды несостоятельны и часто повреждаются, кровь из них попадает сначала в чашечно-лоханочную систему почки, а оттуда в мочу, приводя к развитию гематурии. При значительных размерах новообразования в случае механических нагрузок (резкие движения, поднятие тяжестей) может произойти разрыв опухоли с возникновением кровотечения. Состояние сопровождается выраженной анемией, сильными опоясывающими болями в животе, ригидностью мышц брюшного пресса и требует срочного хирургического вмешательства.

Классификация

Широкая распространенность патологии на фоне мало выясненных причин ее развития стала поводом для разработки многочисленных систем классификации – на основе чувствительности к гормонам, наличия инвазивного роста, возраста появления и других критериев. Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепризнанного распространения, так как они обладают массой недостатков. В современной урологии используют только одну классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят известный этиологический фактор ее развития:

  1. Спорадический тип. Является наиболее распространенным, составляет 75-80% всех случаев заболевания. Неоплазия определяется при случайном ультразвуковом исследовании органов мочевыделительной системы, имеет небольшие размеры, характеризуется экспансивным ростом, бессимптомным течением. Поражение всегда одностороннее, образование одиночное.
  2. Наследственный тип. Включает опухоли, сопровождающие генетические заболевания. Обычно это синдром Бурневилля-Прингла (туберозный склероз) – аутосомно-генетическая патология из группы факоматозов. Она сопровождается множественными двухсторонними ангиомиолипомами почек и обуславливает примерно 20% случаев таких образований.
  3. Тип с невыясненной этиологией. Диагностируется редко (примерно 1-5% случаев), включает в себя все остальные виды ангиолипом выделительной системы. К нему относят множественные спорадические новообразования, опухоли с инвазивным ростом, неоплазии, сопровождающие другие онкологические заболевания почек.

Симптомы ангиолипомы почки

Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами. Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону. По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.

Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом. Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.

Читайте также:  Узи мочевого пузыря повышенная эхогенность

Продолжительность течения патологии велика – бессимптомная стадия может занимать много лет, длиться вплоть до смерти больного по естественным причинам. Период от появления первых болезненных ощущений до возникновения макрогематурии также занимает много месяцев и даже лет. Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой – приводят к позднему обращению больных к специалисту.

Осложнения

Самым частым осложнением ангиолипомы почки является разрыв опухоли – неоплазия богата сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильным, долго не останавливающимся кровотечениям. Кровоизлияние происходит в забрюшинное пространство или (реже) в ЧЛС, проявляется гематурией, грозит развитием шока в результате кровопотери и раздражения брюшины. Редкой формой отдаленного осложнения патологии является малигнизация опухоли – она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию. В результате прорастания стенки венозных сосудов возможна их эмболия и нарушения кровообращения в почках.

Диагностика

Определением наличия новообразования и его типа занимается врач-уролог в тесной кооперации с онкологом. Часто ангиолипома почки выявляется случайно в ходе профилактического ультразвукового исследования или других диагностических манипуляций, при которых оценивается структура органов выделения. Для уточнения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется целый ряд методик:

  • Пальпаторное исследование. Если ангиомиолипома имеет размеры свыше 5-ти сантиметров, ее можно обнаружить при обычной пальпации почек больного. Кроме подтверждения наличия неоплазии никаких других данных этот метод не дает.
  • Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает опухоль в виде однородного эхогенного образования различных размеров. Посредством допплерографии (УЗДГ почек) можно подтвердить сосудистый характер новообразования, выявить возможные повреждения и разрывы сосудов.
  • Мультиспиральная компьютерная томография.МСКТ почек с контрастом является золотым стандартом в определении положения и размеров ангиолипомы. При плановой операции по удалению опухоли такое исследование при отсутствии противопоказаний входит в обязательную предоперационную подготовку.
  • Магнитно-резонансная томография.МРТ почек используют как альтернативу МСКТ при подготовке к хирургическому вмешательству или для определения размеров и структуры неоплазии. Ангиомиолипома выявляется как умеренно гиперденсивное округлое образование в почке.
  • Биопсия почки и гистологическое изучение. Является эталоном при уточнении характера опухоли, часто используется для окончательного подтверждения диагноза. Забор образцов производится посредством эндоскопического оборудования под контролем УЗИ или рентгеноскопических методик. При микроскопии выявляются сосудистый и жировой компоненты с примесью гладкомышечных волокон.
  • Генетическое исследование. Проводится в случае подозрения на наличие туберозного склероза. Диагностика заключается в автоматическом секвенировании последовательностей генов TSC1 и TSC2, мутации которых приводят к развитию болезни Бурневилля-Прингла.

Базовые клинические анализы (исследование крови, мочи, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии. При бессимптомном наличии ангиолипомы почки эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженных размеров опухоли в ОАМ обнаруживается гематурия и протеинурия, анализ крови выявляет железодефицитную анемию. Биохимия крови может подтверждать наличие гипоальбуминемии.

Лечение ангиолипомы почки

При размерах ангиомиолипомы мерее 40-50 миллиметров, отсутствии выраженной анемии и гематурии лечение не назначается – рекомендуется только наблюдение у уролога или нефролога один раз в полгода с проведением профилактического УЗИ. Показано соблюдение оптимального питьевого режима, снижение нагрузки на выделительную систему, при наличии сопутствующих заболеваний почек – их правильное полноценное лечение. Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушений (боли, анемия) – назначается хирургическое удаление новообразования. Тип и объем операции зависят от ряда факторов:

  • Эндоскопическая селективная ангиоэмболизация. Является наименее инвазивным вмешательством, при котором производят перевязку или лазерную коагуляцию сосудов, питающих опухоль. Метод довольно эффективен в плане уменьшения размеров образования, однако перспективы его полного устранения довольно низкие. Может производиться при любом размере опухоли.
  • Удаление части почки. Может выполняться в эндоскопическом и открытом (классическом) вариантах. Хирург осуществляет резекцию почки с удалением участка, включающего ангиомиолипому, и ушивает оставшуюся часть органа. Методика используется при размерах образования от 5-ти до 8-ми сантиметров.
  • Удаление почки.Нефрэктомия пораженного опухолью органа, выполняется при гигантских (свыше 10-ти сантиметров) ангиолипомах, их множественном характере, признаках инвазивного роста или повреждения почки в результате разрыва. Операция оправдана только в случае наличия второй функционирующей почки.

Методика хирургического лечения может видоизменяться в зависимости от размеров ангиолипомы, наличия сопутствующих нарушений, состояния больного. Срочная жизнеспасающая операция по остановке забрюшинного кровотечения на фоне разрыва опухоли также часто сопровождается ее удалением. В редких случаях метастазирования в лимфатические узлы удалению подвергаются и они. Консервативных методов лечения ангиомиолипом почек не существует.

Прогноз и профилактика

Ангиолипома почки характеризуется благоприятным прогнозом из-за своего крайне медленного развития и доброкачественного характера роста. Назначенное после выявления опухоли и подтверждения ее типа наблюдение у нефролога позволяет своевременно обнаружить любые негативные изменения в течении патологии. Благодаря этому хирургическое устранение осуществляется вовремя, до развития тяжелых осложнений. По статистике, оперативное лечение требуется менее трети пациентов от всех наблюдаемых по этому поводу у специалиста. У остальных больных новообразование ничем не проявляет себя на протяжении всей жизни.

а) Терминология:
1. Сокращения:
• АМЛ
2. Синонимы:
• Гамартома или хорисгома почки
3. Определение:
• Доброкачественная опухоль почки, состоящая из аномальных кровеносных сосудов, гладких мышц и жирового компонента

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Солидное гетерогенное образование в коре почки у взрослых с макроскопическим жировым компонентом
• Размер:
о Различный: от нескольких миллиметров до более 25 см
• Другие общие признаки:
о Наиболее частое доброкачественное новообразование почки
о В 80% случаев обнаруживают случайно при визуализации
о В 90% случаев-односторонняя и одиночная: обычно не ассоциирована с комплексом туберозного склероза
о В 10% случаев-множественная и двусторонняя: обычно при наличии комплекса туберозного склероза
о У 20% пациентов с АМЛ почки имеется комплекс туберозного склероза
о У 80% пациентов с комплексом туберозного склероза обнаруживают ангиомиолипому (АМЛ)
о Комплекс туберозного склероза (болезнь Бурневилля):
– Ангиофибромы лица, околоногтевые фибромы
– Гамартома сетчатки
– Корковые туберы и субэпендимальные узлы
– Множественные ангиомиолипомы (АМЛ) почки
– Лимфангиолейомиоматоз:
Прогрессирующая кистозная болезнь легких

Читайте также:  Подготовка к узи почек при сахарном диабете

2. Рентгенологические признаки ангиомиолипомы почки:
• Экскреторная урография:
о Небольшая опухоль: четко определяемый рентген-прозрачный дефект
о Крупная опухоль: деформация собирательной системы
о Множественные рентген-прозрачные дефекты, связанные с туберозным склерозом

7. Рекомендации по визуализации:
• КТ без контрастирования с тонкими срезами-лучший метод для обнаружения слабовыраженного жира в опухоли
• Мультипланарная КТ или МРТ лучше всего определяет распространение опухоли

в) Дифференциальная диагностика ангиомиолипомы почки:

1. Почечноклеточный рак:
• В данном образовании редко имеется жир:
о Вероятно вследствие замещения синуса/околопочечной клетчатки, некроза ткани или костной метаплазии
• Однако -30% ПКР размером менее 3 см имитируют АМЛ на УЗИ
• Если у АМЛ отсутствует жир, она часто имитирует ПКР
• Наличие кальцификатов/оссификатов в опухоли в большей степени характерно для ПКР
• Признаки на УЗИ, более характерные для ПКР, чем для АМЛ:
о Гипоэхогенный ободок
о Внутриопухолевые кисты
о Отсутствие акустической тени
о Гетерогенность

2. Околопочечная липосаркома:
• Крупная экзофитная АМЛ может имитировать забрюшинную липосаркому:
о Дефект паренхимы почки и увеличенные сосуды характеры для АМЛ
о Равномерное сдавливание почки и распространение за около-почечное пространство наиболее характерно для липосаркомы
• В редких случаях липосаркома растет из почки:
о Обычно она расположена под капсулой и имеет чечевицеобразную форму

3. Опухоль Вильмса:
• Детская опухоль почки, которая может содержать жир
• Если у ребенка имеется комплекс туберозного склероза, образование, скорее всего, представляет собой АМЛ:
о В противном случае следует заподозрить опухоль Вильмса

4. Метастазы в почках и лимфома:
• Обычно множественные мягкотканные образования
• Обычно возникает совместно с экстраренальным заболеванием

5. Онкоцитома почки:
• Четко определяемое образование гомогенной мягкотканной плотности:
о В редких случаях содержит скопления жира
• Наличие центрального звездчатого рубца характерно для онкоцитомы


(Слева) УЗИ в сагиттальной плоскости: эхогенное образование верхнего полюса почки с признаками, характерными для ангиомиолипомы (АМЛ).
(Справа) КТ, постконтрастное изображение, аксиальная проекция: визуализировано образование жировой плотности в правом верхнем полюсе левой почки, которое соответствует эхогенному образованию, выявленному на предшествующем УЗИ. Такие признаки характерны для ангиомиолипомы (АМЛ).

(Слева) КТ без контрастирования и с контрастированием, аксиальная проекция: слабовыраженные участки жира во множественных АМЛ правой почки. Обратите внимание на наличие простой кисты в левой почке.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у пациента с туберозным склерозом выявлены двусторонние контрастируемые образования (АМЛ с отсутствием явного жирового компонента).

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: ангиомиолипома (АМЛ) в воротах правой почки.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у того же пациента обнаружен очаг жировой плотности в просвете правой почечной вены. Такие признаки характерны для инвазии ангиомиолипомы (АМЛ) в почечную вену.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Гамартома: доброкачественная опухоль, состоящая из аномального тканевого компонента, в норме образующим орган в котором локализована эта опухоль
о Хористома: доброкачественная опухоль, состоящая из тканей, которые в норме отсутствуют в данном органе:
– В случае АМЛ почки хористома служит более точным патологическим идентификатором, чем гамартома
• Ассоциированные аномалии:
о Туберозный склероз; лимфангиолейомиоматоз
о Эпителиодные АМЛ – редкая и агрессивная подгруппа:
– Опухоли с большим клеточным компонентом, состоящие из атипичных эпителиоидных клеток с минимальным количеством жира или его отсутствием
– Обычно крупные (более 9 см) опухоли, чаще болеют женщины (в 80% случаев)
– Окрашивается только меланом-ассоциированными маркерами
– в 33% случаев-местноинвазивные или метастатические: У крупных опухолей имеется более явная тенденция к метастазированию

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Сферическое дольчатое образование желтовато-серого цвета вследствие жирового компонента
• Многочисленные извитые артерии в опухоли:
о В стенках артерий определяют дезорганизованные гладкомышечные клетки, отсутствует эластичная мембрана
о Артерии вследствие этого склонны к появлению аневризм и разрывам
• Крупные опухоли используют дополнительное кровоснабжение из прилегающих артерий
• АМЛ с минимальным количеством жира (5% всех АМЛ) содержат только микроскопическое количество жира

3. Микроскопия:
• Различное количество ангиоидного (сосудистого), миоидного (гладкомышечного) и липоидного (жирового) компонентов

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Часто бессимптомное течение, случайная находка на визуализации
о Гематурия, боль в боку или пальпируемое образование
о Острая боль (спонтанное кровотечение, разрыв)
о Редко: артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность:
– Обычно в том случае, когда большая часть одной или двух почек замещается опухолью
о Обнаруживают во время скрининга пациентов с туберозным склерозом на наличие ПКР

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно старше 40 лет
• Пол:
о М:Ж=1:4
о АМЛ ассоциирована с туберозным склерозом (М:Ж = 1:1)
• Эпидемиология:
о Встречается в 0,3-3% случаев на вскрытии
о В 80% – изолированные (спорадические) случаи АМЛ
о В 20% случаев АМЛ ассоциированы с туберозным склерозом

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о При размере АМЛ более 4 см у 70-80% пациентов появляются симптомы:
– Наиболее частые: кровотечение/разрыв, боль, эффект сдавливания
о Обычно доброкачественное течение, но редкие подгруппы могут быть агрессивными:
– Местно: инвазия в почечную вену/НПВ, возможна лимфаденопатия
– Эпителиодные АМЛ: в 33% случаев – местно-агрессивные или метастазирующие
• Прогноз:
о Большинство АМЛ протекают безболезненно и бессимптомно о Благоприятный прогноз при лечении
о Менее благоприятный прогноз при возникновении кровотечения и разрыва

4. Лечение ангиомиолипомы почки:
• Существуют разногласия по поводу того, как вести пациентов с АМЛ, у которых отсутствует клиническая картина
• Отсутствие клинической картины с размером опухоли менее 4 см:
о Консервативное; наблюдение под контролем визуализации через каждые 6-12 месяцев
• Наличие клинической картины или размер опухоли более 4 см:
о Катетерная эмболизация, частичная нефрэктомия или энуклеация
о Вероятность успеха более 90%
о Пациентам с туберозным склерозом, скорее всего, требуется лечение
о Материалы для эмболизации включают этанол, эмбосферы (микросферы), спирали (спиральные эмболы), пеноматериал
• Пациентов с кровотечением сначала обычно лечат с помощью эмболизации
• Постэмболизационный синдром: лихорадка, тошнота, рвота, боль:
о Возникает у большинства пациентов и обычно проходит через 72 часа после процедуры
• Радиочастотную абляцию выполняют при небольших образованиях

Читайте также:  Узи почек железнодорожная больница

ж) Список использованной литературы:
1. Kang SK et al: Solid renal masses: what the numbers tell us. AJR Am J Roentgenol. 202(6): 1196-206, 2014
2. Maclean DF et al: Is the follow-up of small renal angiomyolipomas a necessary precaution? Clin Radiol. 69(8):822-6, 2014
3. Froemming AT et al: Renal epithelioid angiomyolipoma: imaging characteristics in nine cases with radiologic-pathologic correlation and review of the literature. AJR Am J Roentgenol. 200(2): W178-86, 2013
4. Karlo CA et al: MR imaging of renal cortical tumours: qualitative and quantitative chemical shift imaging parameters. Eur Radiol. 23(6): 1738—44, 2013
5. Yarmish G et al: Case 199: Aggressive angiomyolipoma with renal vein thrombosis and pulmonary fat embolus. Radiology. 269(2):615-8, 2013
6. Chaudhry HS et al: Histogram analysis of small solid renal masses: differentiating minimal fat angiomyolipoma from renal cell carcinoma. AJR Am J Roentgenol. 198(2):377-83, 2012
7. Hindman N et al: Angiomyolipoma with minimal fat: can it be differentiated from clear cell renal cell carcinoma by using standard MR techniques? Radiology. 265(2):468-77, 2012
8. Halpenny D et al: The radiological diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma-current status. Clin Radiol. 65(2):99—108, 2010
9. Aydin H et al: Renal angiomyolipoma: clinicopathologic study of 194 cases with emphasis on the epithelioid histology and tuberous sclerosis association. Am J Surg Pathol. 33(2):289-97, 2009
10. Simpfendorfer C et al: Angiomyolipoma with minimal fat on MDCT: can counts of negative-attenuation pixels aid diagnosis?. AJR Am J Roentgenol. 192(2):438—43, 2009
11. Israel GM et al: The use of opposed-phase chemical shift MRI in the diagnosis of renal angiomyolipomas. AJR Am J Roentgenol. 184(6): 1868—72, 2005
12. Kim JK et al: Angiomyolipoma with minimal fat: differentiation from renal cell carcinoma at biphasic helical CT. Radiology. 230(3):677—84, 2004
13. Israel GM et al: CT differentiation of large exophytic renal angiomyolipomas and perirenal liposarcomas. AJR Am J Roentgenol. 179(3):769—73, 2002
14. Yamakado К et al. Renal Angiomyolipoma: Relationships Between Tumor Size, Aneurysm formation and Rupture. Radiology 2002; 225:78-82

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.10.2019

Ангиомиолипома почки — это наиболее часто встречаемая доброкачественная солидная опухоль почки, относящееся к группе мезенхимальных опухолей, которое состоит из жировой и гладкомышечной ткани, а также из эпителиальных клеток и кровеносных сосудов.

Обычно ангиомиолипома — это одностороннее образование небольших размеров, не проявляющая себя клинически и чаще является случайной находкой. В 10-20% случаях ангиомиолипомы множественные и билатеральные, что чаще у пациентов с туберозным склерозом.

При КТ и МРТ основным признаком ангиомиолипомы является включение жира.

При КТ ангиомиолипома визуализируется, как образование с четкими контурами, гетерогенной структуры, локализированной в корковом веществе почке и с включениями жира 20HU и меньше. В 5% ангиомиолипомах жир на КТ не визуализируется. Кроме того его бывает трудно визуализируется из-за кровоизлияния в орган или если данное образование содержит минимальное количество жира.

Присутствие не только жира и кальцинатов должно наводить на мысль о тпочечно-клеточной карциноме, поскольку кальцинаты и некроз в ангиомиолипома встречается крайне редко.

При введении контрастных агентов, обычно контрастируются сосуды и мышечная составляющая образования.

Причины развития ангиолипомы

Ангиомиолипома – это доброкачественная мезенхимальная опухоль почек, содержащая различное количество зрелой жировой и гладкомышечной ткани и кровеносных сосудов.

  • Ангиомиолипома чаще встречается у женщин.
  • Относительно часто встречающаяся опухоль (0,3-3%).
  • Гамартома небольших размеров (несколько сантиметров)
  • Обычно односторонняя
  • Изредка может встречаться инвазия в почечные вены
  • Двусторонние ангиомиолипомы характерны для пациентов с туберозным склерозом.

Какой метод диагностики ангиомиолипомы выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

  • Ангиомиолипома визуализируется как четко отграниченное жировое образование в почке
  • Один и более участков поражения
  • Жировой компонент в центре или по периферии
  • Отсутствие кальцинатов.
  • Гиперэхогенное образование
  • Четкая граница.
  • Т1-/Т2-взвешенные изображения: обычно сигнал высокой интенсивности, специфичный для жира
  • Т2-взвешенное изображение с супрессией жировой ткани или Т1-взвешенное (противофазное) изображение методом двойного эха: ослабление сигнала
  • МРТ с контрастным усилением не дает дополнительной информации для дифференциальной диагностики ангиомиолипомы.
  • Отправная точка в диагностике при ангиомиолипоме: при нативном сканировании внутри почки видны участки жировой ткани с низкой рентгеновской плотностью
  • Постконтрастное изображение в кортикальной фазе: контрастирование, зависящее от размеров и степени васкуляризации опухоли.


Ангиомиолипома правой почки: (а) Аксиальная МСКТ. При сканировании в кортико-медуллярной фазе хорошо видно небольшое гипоинтенсивное образование в верхнем полюсе правой почки,


b Аксиальная Т1 -взвешенная МРТ без контрастного усиления в режиме GRE. При синфазном изображении определяется гиперинтенсивное образование,


с Аксиальная Т1 -взвешенная МРТ без контрастного усиления в режиме GRE. На противофазном изображении выявляется гипоинтенсивную границу между паренхимой почки и ангиомиолипомой


Ангиомиолипома. УЗИ. Гиперэхогенное образование с четкой границей.

Клинические проявления

  • Ангиомиолипома обычно протекает бессимптомно, обнаруживается случайно
  • У пациентов с большими ангиомиолипомами могут возникать симптомы, обусловленные кровотечением.

Принципы лечения ангиомиолипомы почки

  • Хирургическое лечение ангиомиолипомы почки (резекция почки) или эмболизация при опухолях с клиническими проявлениями.

Течение и прогноз

  • Наблюдение.

Что важно знать клиницисту

  • Диагноз
  • Исключить злокачественный процесс.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с ангиомиолипомой

Геморрагическая киста

– Умеренно высокий сигнал на Т1-/Т2-взвешенной МРТ

– Отсутствие гипоинтенсивной внутренней границы между пораженным участком и окружающей паренхимой на противофазном изображении в режиме GRE

ПКР или метастазы

– Встречаются очень редко

ПКР с жировым компонентом

– Дифференциальная диагностика может быть проведена на основании контрастного усиления образования

Советы и ошибки

Следует обращать особое внимание на жировой компонент, который является отличительным признаком ангиомиолипомы.

Читайте также:
Adblock
detector